小儿椎管内肿瘤是指发生在儿童时期的椎管内各种组织(如脊髓、神经根、脊膜和脊柱骨等)的肿瘤,突入椎管内可引起压迫症状。以下是关于该病的详细介绍:
- 病因:病因不明,可能是遗传、物理、化学、生物等因素单独或相互作用的结果。
- 好发人群:好发于 4 - 12 岁的儿童。
- 临床表现
- 运动障碍:约 47.7% 的患儿以运动系统的损害为首发症状,家长可观察到孩子原已能行走,却逐渐出现容易跌跤、走路跛行、不能快跑、肌肉萎缩和足部畸形等异常。
- 背痛和神经根痛:约 39% 的患儿以疼痛为首发症状。部分患儿会经常诉说疼痛,但很难准确描述神经根受压的典型放射性疼痛表现;婴幼儿可能仅表现为卧床时哭闹,只能在一个体位睡觉,以及用手搔抓局部皮肤。
- 感觉障碍:发生率较成人低,表现为轻微的感觉减退或感觉异常,如麻木、蚁行感等,偶有因小腿烫伤才被发现。
- 大小便功能障碍:发生率较成人高,主要表现为括约肌功能障碍,可有肛门松弛,哭闹时大小便失禁。
- 腰背部皮肤异常:小儿椎管内肿瘤以先天性肿瘤居多,当患儿腰背部出现凹陷、多毛、窦道形成时,应高度怀疑本病。
- 检查
- 血常规:分析红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板等指标,初步判断患儿有无继发感染、贫血、出血、过敏等征象。
- 血生化:用于评估患儿的肝肾功能、电解质水平。
- 脑脊液检查:几乎所有患儿均会出现不同程度的脑脊液蛋白含量增高,一般梗阻程度越重、梗阻部位越低,蛋白含量越高。
- 治疗:主要治疗方法是手术切除,绝大多数患儿一旦确诊,应尽早完成手术治疗。对于恶性肿瘤,可根据具体的病理类型及放化疗敏感性,辅以术前、术后放化疗。
- 预后:取决于肿瘤的性质、生长部位、脊髓受压的程度、期限和患儿的一般状况等综合因素。通常大多数患儿的肿瘤为良性,经早期积极诊治,术后恢复较成人快而满意,一般预后良好;部分肿瘤为恶性者,预后相对较差。