病因与发病机制
- 诱因：约70%-93%的病例与感染或疫苗接种相关，常见诱因包括麻疹、风疹、水痘等病毒感染，以及麻疹疫苗、狂犬疫苗等活疫苗。
- 病理机制：免疫系统误将髓鞘成分识别为外来抗原，引发炎症反应，导致血管周围髓鞘脱失和炎性细胞浸润，最终形成多灶性白质损伤。
临床表现
- 典型症状：急性起病，常见高热、头痛、呕吐、意识障碍（如嗜睡、昏迷）、抽搐、肢体瘫痪（多为对称性弛缓性瘫痪）等。
- 神经系统损害：
- 脑部受累：精神异常、共济失调（行走不稳）、视力下降或失明。
- 脊髓受累：感觉异常（麻木、刺痛）、大小便失禁。
- 重症类型：急性出血性白质脑炎（死亡率极高），表现为快速进展的昏迷、呼吸衰竭。
诊断与治疗
- 诊断：
- 影像学：头颅MRI可见脑白质多发性非对称性长T2信号，脊髓MRI可显示脊髓病变。
- 实验室检查：脑脊液（CSF）可见白细胞轻度增多或寡克隆区带，抗MOG抗体检测有助于鉴别。
- 治疗：
- 一线治疗：大剂量糖皮质激素冲击（如甲基强的松龙），抑制免疫反应。
- 二线治疗：静脉注射免疫球蛋白或血浆置换，适用于激素无效者。
- 对症支持：控制癫痫（抗癫痫药）、降低颅内压（甘露醇）、康复训练等。
预后与护理
- 预后：多数患儿及时治疗后预后良好，但重症或延误诊治者可能遗留智力障碍、运动残疾等后遗症。
- 护理重点：急性期需密切监测生命体征，预防压疮和感染；恢复期加强肢体功能锻炼和认知训练。
注意事项
接种疫苗是预防传染病的重要措施，但家长需关注接种后是否出现异常症状（如持续发热、精神萎靡），及时就医排查ADEM。
