亚急性硬化性全脑炎(Subacute Sclerosing Panencephalitis,SSPE)是一种由麻疹病毒持续性慢性感染引起的罕见且致命的中枢神经系统退行性疾病
病因
亚急性硬化性全脑炎主要是由于麻疹病毒的慢性感染所致。麻疹病毒以休眠状态侵入神经系统,在原发麻疹感染后数年(通常为6-7年)被激活,逐渐侵袭脑组织,导致疾病的发生
症状
亚急性硬化性全脑炎的症状通常在麻疹感染后数月至数年(通常为7-11年)出现,病情进展缓慢但最终致命。以下是一些常见的症状和分期:
- 1.第1期(行为与精神障碍期):健忘、学习成绩下降、情绪不稳、人格改变及行为异常
- 2.第2期(运动障碍期):进行性智能减退、广泛的肌阵挛、共济失调、癫痫发作及视力障碍
- 3.第3期(昏迷及角弓反张期):肢体肌强直、腱反射亢进、Babinski征阳性、去皮质或去大脑强直,最终昏迷
- 4.第4期(终末期):大脑皮质功能完全丧失,眼球浮动,肌张力低下,肌阵挛消失,患者最终死于合并感染或循环衰竭
诊断
亚急性硬化性全脑炎的诊断主要依靠以下检查:
- 脑脊液检查:检测麻疹病毒特异性浆细胞和寡克隆带
- 血清麻疹特异性抗原检查:麻疹抗体IgG滴度比值升高,且有特异性抗麻疹IgM的持续存在
- 脑电图(EEG):显示周期性出现同步高压双相合成波
- 影像学检查(CT或MRI):显示脑组织病理学改变,如脑皮质萎缩和脑室扩大
- 脑活检:分离出麻疹病毒可明确诊断
治疗
目前尚无特效治疗方法,主要以支持性治疗和对症治疗为主:
- 抗癫痫药物:控制癫痫发作
- 支持治疗:维持水盐电解质平衡,加强护理,减少并发症
- 中医治疗:中药可以调节人体免疫功能,可能在某种程度上缓解病情。
预后
亚急性硬化性全脑炎的预后较差,患者通常在发病后1-3年内死亡
预防
预防麻疹感染是预防亚急性硬化性全脑炎的关键。接种麻疹疫苗可以显著降低患病风险
总结
亚急性硬化性全脑炎是一种由麻疹病毒引起的严重中枢神经系统疾病,病情进展缓慢但最终致命。预防麻疹感染和接种疫苗是预防该病的主要措施。对于已经感染的患者,主要通过支持性治疗和对症治疗来缓解症状。