小儿尖端扭转型室性心动过速（TdP）的根治需综合药物治疗与病因管理，核心药物包括补钾补镁制剂、β受体阻滞剂，严重病例需结合电复律或植入式除颤器（ICD），但根治关键在于纠正基础疾病如遗传性长QT综合征。
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纠正电解质紊乱
电解质失衡是TdP的主要诱因，优先静脉补充氯化钾（剂量按0.3-0.5 mmol/kg）和硫酸镁（负荷量25-50 mg/kg），维持血钾>4.5 mmol/L、血镁>2.0 mg/dL。持续监测心电图与电解质水平，防止复发。 -
药物治疗选择
- β受体阻滞剂：如普萘洛尔（0.5-1 mg/kg/d）或纳多洛尔，可降低心脏兴奋性，预防恶性心律失常，尤其适用于长QT综合征患者。
- 利多卡因：短期用于抑制室性心动过速，但需谨慎剂量（1 mg/kg静注），避免加重传导阻滞。
- 异丙肾上腺素：仅用于心动过缓依赖型TdP，通过提升心率缩短QT间期。
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紧急处理与长期管理
急性发作时立即电复律（0.5-1 J/kg），并停用诱发药物（如抗组胺药、大环内酯类抗生素）。长期需通过基因检测明确病因，若为先天性长QT综合征，需终身服用β受体阻滞剂，并评估ICD植入指征。 -
根治性治疗手段
- 基因治疗：针对特定基因突变（如KCNQ1、KCNH2）的靶向疗法尚在临床试验阶段。
- 射频消融术：适用于局灶性触发灶明确的病例，但儿童成功率较低。
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生活方式与日常管理
避免剧烈运动、情绪应激及使用延长QT间期的药物（如喹诺酮类）。定期复查心电图、Holter监测，家族成员需筛查遗传风险。
提示：TdP属于危重症，需在专业医生指导下制定个体化方案，不可自行调整药物。
