小儿尖端扭转型室性心动过速（TdP）是一种​​危及生命的恶性心律失常​​，以心电图QRS波尖端绕基线扭转、​​QT间期延长​​和​​反复晕厥抽搐​​为特征，​​猝死风险极高​​。其病因包括先天性基因突变或后天性电解质紊乱、药物副作用等，需紧急干预纠正诱因并稳定心律。

​​关键分点论述：​​

1. ​​核心机制​​：心肌复极异常导致QT间期延长，引发电信号紊乱，形成折返性心动过速。发作时心率可达200-300次/分，心脏泵血功能骤降。
2. ​​典型诱因​​：
   • ​​先天性​​：遗传性长QT综合征（如LQTS基因突变），情绪激动或运动易诱发；
   • ​​获得性​​：低钾/低镁血症、抗心律失常药物（如胺碘酮）、颅内病变或严重心动过缓。
3. ​​症状识别​​：突发晕厥、抽搐、面色苍白，婴幼儿表现为哭闹后突发青紫。发作间歇可能无症状，但频繁发作可致精神萎靡或心衰。
4. ​​急救处理​​：
   • ​​立即静脉补镁​​（无论血镁水平）；
   • ​​临时起搏​​或异丙肾上腺素提高心率；
   • 禁用Ia/Ⅲ类抗心律失常药，纠正电解质至血钾≥4.5mmol/L。
5. ​​长期管理​​：先天性患者需β受体阻滞剂（如普萘洛尔）终身服用，高危者植入ICD；获得性患者需定期监测心电图及电解质。

​​提示家长​​：若孩子出现不明原因晕厥，尤其运动或情绪应激后发生，应立即排查心电图QT间期。避免擅自使用可能延长QT间期的药物（如部分抗生素、抗抑郁药），并定期随访心脏功能。