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治愈率与预后
该病总体治愈率约为25%,若不及时治疗,死亡率高达90%以上。接受化疗后,多数患者症状可缓解,总体生存率达80%,但复发风险较高。年龄较小(<2岁)、多器官受累且对化疗反应差的患者预后较差。 -
治疗方法
主要采用糖皮质激素(如泼尼松)联合细胞毒性药物(如环磷酰胺、长春新碱、甲氨蝶呤)进行化疗。对于难治性高危患儿,异基因造血干细胞移植(HSCT)可能改善预后。 -
治疗难点
疾病易复发,需终身间歇性治疗,且化疗可能引发骨髓抑制、感染等严重副作用。部分患者因多器官功能衰竭或并发症(如化脓性中耳炎)导致治疗难度增加。
莱特雷尔-西韦病不易治愈,但通过规范治疗可缓解症状并延长生存期。早期诊断、联合化疗及造血干细胞移植是改善预后的关键。