主要症状包括:
- 发热:多为持续性或周期性高热,常伴化脓性中耳炎。
- 皮疹:胸背部及躯干皮肤出现斑丘疹、渗出性皮损,可结痂并遗留色素白斑。
- 多器官受累:
- 骨骼:扁平骨(如颅骨、肋骨)易受累,表现为骨痛、骨质疏松或局部肿胀。
- 肝脾与淋巴结:中度至重度肿大,可能伴随肝功能异常。
- 血液系统:贫血、血小板减少,导致面色苍白、易出血。
- 呼吸系统:咳嗽、呼吸困难,严重时可引发气胸。
治疗与预后:
- 治疗以化疗为主,常用药物包括泼尼松、环磷酰胺、甲氨蝶呤等,部分病例需联合靶向药物(如索拉菲尼)或造血干细胞移植。
- 预后较差,病死率高,但早期积极治疗可改善生存率。若出现危险器官受累且化疗反应差,预后更差。
该病需及时就医,通过骨髓穿刺、影像学检查及病理活检确诊。日常需注意防寒保暖、稳定情绪,并遵医嘱规范治疗。