柏-查综合征（Budd-Chiari综合征）是一种因肝静脉和/或其开口以上的下腔静脉阻塞导致的肝后性门静脉高压症，以下为综合整理：
一、疾病定义
- 由肝静脉或其开口以上下腔静脉阻塞性病变引起，导致肝脏血液回流受阻，引发门静脉高压症或下腔静脉高压。
二、病因机制
- 血管异常：先天性肝静脉/下腔静脉发育异常（如膜性闭锁）。
- 血栓形成：血液高凝状态（如抗磷脂综合征、骨髓增生性疾病）、长期卧床、妊娠等诱发血栓。
- 外部压迫：肿瘤（肝癌、肾癌等）侵犯或压迫血管。
- 其他因素：腹部创伤、血管炎症等。
三、临床表现
（一）肝静脉回流障碍表现
- 门静脉高压：腹水（顽固性且量大）、肝脾肿大、腹壁静脉曲张、食管静脉曲张。
- 肝功能异常：右上腹疼痛、黄疸，晚期可能发展为肝硬化或肝功能衰竭。
（二）下腔静脉回流障碍表现
- 下肢静脉高压：双下肢水肿、皮肤色素沉着或溃疡、下肢浅静脉曲张（血流自下而上）。
- 胸腹壁静脉曲张：血流方向向上，与肝硬化引起的曲张不同。
四、诊断方法
- 影像学检查：
- 超声（首选）：评估肝静脉及下腔静脉血流和阻塞情况。
- CT/MRI血管成像：明确血管狭窄或血栓位置。
- 血管造影：确诊的金标准，用于介入治疗前评估。
五、治疗策略
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药物治疗
- 抗凝治疗（预防血栓进展）、利尿剂（缓解腹水）。
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介入治疗（首选）
- 球囊扩张成形术：解除血管狭窄。
- 支架置入术：维持血管通畅。
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手术治疗
- 门体分流术：缓解门静脉高压（如肠系膜-腔静脉分流术）。
- 腔静脉-右心房转流术：用于下腔静脉严重阻塞者。
六、疾病风险
- 未及时治疗的后果：肝功能衰竭、消化道出血、肝性脑病等。
- 高危人群管理：存在血液高凝状态或血管异常者需定期筛查。
总结
柏-查综合征是血管阻塞引发的复杂症候群，需结合影像学快速诊断，并根据病情选择介入或手术治疗。早期干预可显著改善预后。
