柏 - 查综合征是由于肝静脉或下腔静脉部分或完全阻塞所引起的以肝脏排血障碍为主要表现的症候群,又称肝静脉阻塞综合征。患者的感觉和具体症状因病情急缓、阻塞部位和程度等因素有所不同,具体如下:
- 急性型:起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻,酷似暴发型肝炎。肝脏进行性肿大,有压痛,多伴有黄疸、脾大,腹腔积液迅速增长,同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病,黄疸进行性加重,出现少尿或无尿,可并发弥漫性血管内凝血、多器官功能衰竭、自发性细菌性腹膜炎等,多数在数日或数周内可以因循环衰竭、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。
- 亚急性型:多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累,顽固性腹腔积液、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在,继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张,其血流方向向上,为柏 - 查综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于部分病人,且多为轻或中度。不少病例腹腔积液形成急剧而持久,腹压升高,膈肌上抬,严重者可出现腹腔间隔室综合征,引起全身性生理紊乱,出现少尿和无尿,胸腔容积及肺顺应性下降,心排出量减少,肺血管阻力增加,出现低氧血症和酸中毒。
- 慢性型:病程可长达数年以上,多见于隔膜型阻塞的病人,病情多较轻,但多有引人注目的体征,如胸腹壁粗大蜿蜒的怒张静脉,色素沉着见于足靴区,有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹腔积液,但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张,精索静脉曲张,巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。晚期病人由于营养不良、蛋白丢失、腹腔积液增多、消瘦,可出现典型的 “蜘蛛人” 体态。