1. 定义与病因
心脏淀粉样变（CA）是由于免疫球蛋白轻链（AL型）、转甲状腺素蛋白（ATTR型）等异常前体蛋白错误折叠，形成淀粉样纤维沉积在心肌间质中，导致心脏机械性损伤和功能障碍。老年人中常见类型包括：
- 原发性：多与浆细胞异常增殖相关，产生过多轻链（如λ型）。
- 继发性：常由慢性炎症或感染引发，如类风湿关节炎。
- 老年性：与年龄相关，淀粉样蛋白前体可能在心外组织生成后沉积于心。
- 血透相关性：长期透析患者因β2微球蛋白蓄积导致。
2. 临床表现
老年人心脏淀粉样变的症状缺乏特异性，常见表现包括：
- 心血管症状：
- 心力衰竭：右心功能不全（颈静脉怒张、水肿）、左心衰竭（呼吸困难）。
- 心律失常：房颤、传导阻滞，甚至猝死。
- 低血压：收缩压降低、直立性低血压（站立时头晕、晕厥）。
- 全身症状：
- 巨舌征：舌头增大、言语不清。
- 腕管综合征：手指麻木、活动障碍。
- 皮肤损害：紫癜、丘疹，多见于皱褶部位。
3. 诊断方法
- 影像学检查：
- 超声心动图：显示心肌肥厚、心室射血分数降低。
- 心脏磁共振：T1值升高、心肌应变异常。
- 实验室检查：
- 活检：心外组织（如脂肪、骨髓）或心内膜心肌活检是确诊金标准。
- 血液检测：血清游离轻链、免疫固定电泳筛查单克隆蛋白。
- 核素扫描：99mTc-PYP显像可辅助诊断ATTR型。
4. 治疗与管理
目前尚无根治方法，治疗目标是缓解症状、延缓疾病进展：
- 药物治疗：
- 利尿剂：改善水肿和呼吸困难。
- 抗心律失常药物：如胺碘酮控制房颤。
- 新型疗法：氯苯唑酸（ATTR型）可降低死亡率。
- 手术治疗：
- 心脏移植：终末期患者可考虑，但需严格评估。
- 日常管理：
- 限盐限水：减轻心脏负担。
- 定期监测：跟踪心脏功能和疾病进展。
5. 预后
未经治疗的老年心脏淀粉样变患者预后较差，中位生存期约3.5年。早期诊断和综合管理（如药物治疗、生活方式调整）可改善生存质量。
若老年人出现不明原因的心力衰竭、低血压或全身性症状（如巨舌、水肿），建议及时就医排查心脏淀粉样变。
