1. ​​病理特点​​

• ​​血管损伤​​：以小血管的节段性纤维素样坏死为特征，无坏死性肉芽肿性炎症。
• ​​免疫异常​​：可能与患者体内免疫系统紊乱相关，抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）在部分患者中呈阳性。

2. ​​常见症状​​

• ​​全身症状​​：发热、乏力、厌食、关节痛、体重减轻等。
• ​​肾脏损害​​：表现为坏死性肾小球肾炎，常见血尿、蛋白尿，严重者可进展为肾衰竭（约70%患者出现肾功能损害）。
• ​​肺部病变​​：肺毛细血管炎可导致咯血、呼吸困难，约12%患者因呼吸衰竭死亡。
• ​​皮肤表现​​：皮疹（如紫癜、充血性斑丘疹）、皮肤溃疡或坏死。
• ​​其他​​：胃肠道出血、外周神经病变（如麻木）、关节肿痛等。

3. ​​治疗与预后​​

• ​​药物治疗​​：主要采用糖皮质激素（如泼尼松）联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）控制炎症。重症患者可能需血浆置换或生物制剂治疗。
• ​​并发症管理​​：如高血压、肺出血、肾衰竭等需针对性治疗，严重肾衰竭需血液透析。
• ​​预后​​：总体预后较差，肾脏损害和呼吸衰竭是主要死因，早期诊断和规范治疗可改善生存率。

4. ​​流行病学​​

• ​​发病年龄​​：多见于40~50岁人群，男性略多于女性（男女比约1~1.8:1）。
• ​​发病率​​：约为1/10万~3/10万，无明显地域差异。

总结

显微型多血管炎是一种累及多系统的小血管炎症性疾病，早期识别症状（如血尿、咯血）并及时治疗至关重要。患者需长期随访，避免感染和药物过敏等诱因。