病因与分型
- 病因：胚胎期心血管发育异常，尤其是胎生第5～6周时心管扭转方向错误或动脉圆锥分隔异常。
- 分型：根据是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄，分为四型：
- 室间隔完整型（最严重，需紧急治疗）；
- 室间隔完整伴肺动脉狭窄型；
- 室间隔缺损型；
- 室间隔缺损合并肺动脉狭窄型（类似法洛四联症）。
症状表现
- 典型症状：出生后即出现全身青紫（上半身更明显）、喂养困难、多汗、气促、肺部湿啰音等。
- 并发症：肺动脉高压、心力衰竭、栓塞等，若不及时治疗，约90%患儿在1岁内死亡。
诊断方法
- 影像学检查：超声心动图是主要诊断手段，可明确大动脉位置及合并畸形；
- 其他检查：X线显示心影呈“蛋形”，心电图显示右心室肥大，心导管检查可评估血氧饱和度。
治疗与预后
- 药物治疗：出生后立即使用前列腺素E1扩张动脉导管，改善缺氧，并纠正酸中毒。
- 手术治疗：
- 根治术：大动脉调转术（Switch手术）是首选，适用于室间隔完整患儿，最佳手术时间为出生后3周内；
- 姑息术：如球囊房间隔造口术或肺动脉环缩术，用于无法立即根治的患儿。
- 预后：手术成功率高，术后需长期随访。早期治疗可显著改善生存率，但完全性大动脉转位若不治疗，新生儿半年内死亡率高达70%。
注意事项
- 日常护理：避免感染，限制钠盐摄入，监测青紫变化；
- 及时就医：若出现呼吸困难、喂养困难等症状，需立即就诊。
小儿大动脉转位需通过早期诊断和手术干预改善预后，家长需密切配合医疗团队管理。
