先天性主动脉弓畸形不存在绝对的最快治疗方法,治疗方案需根据患者的具体情况制定,主要治疗方法如下:
- 手术治疗:是主要的治疗方式,适用于出现明显压迫症状及血管环形成者。不同畸形类型手术方式不同,例如:
- 双主动脉弓:离断较小的一侧主动脉弓,通常左位主动脉弓发育较小,多采取胸部左后外侧切口行左主动脉弓阻断术。
- 左主动脉弓伴食管后右锁骨下动脉:因切断食管后右锁骨下动脉易出现锁骨下动脉盗血综合征,故需行右锁骨下动脉血管重建术,可将右锁骨下动脉远端与主动脉弓吻合,或与右颈总、无名动脉吻合。
- 右主动脉弓伴食管后左锁骨下动脉及左动脉韧带:通常采用切断动脉导管或韧带的方法,松解压迫食管和气管的血管环。
- 主动脉弓中断:对于新生儿和婴儿期患者可采取动脉间直接吻合术;年龄较大者可考虑人工血管转流术;合并心内畸形者应采取一期根治术,矫正畸形。
- 起源异常的无名动脉:多采用无名动脉和主动脉悬吊术,将无名动脉及主动脉缝合固定于前胸壁,解除对气管的压迫。
- 起源异常的左颈总动脉:可采取左颈总动脉和主动脉悬吊术,将左颈总动脉及主动脉缝合固定于前胸壁,解除压迫。
- 异位迷走左肺动脉:多采用血管移位矫正术,将异位迷走左肺动脉切断后移位到气管前,再与肺动脉吻合。
- 介入治疗:对于一些轻度到中度的主动脉弓畸形,特别是当患者存在高风险不能耐受传统手术时可选择。包括使用球囊扩张或支架植入技术,在血管内解除主动脉弓狭窄或闭塞问题,利用导管技术经皮肤穿刺进入血管,然后将特殊器械送至病变部位,以扩张或支撑狭窄区域,改善血液循环。
- 药物治疗:主要作为辅助治疗手段。抗生素适用于呼吸道感染及围手术期者,术前积极控制感染,可避免呼吸道梗阻加重,为手术创造有利条件,常用药物有青霉素、阿莫西林、头孢呋辛、头孢他啶等。还可能使用抗高血压药、降脂药或抗凝剂来控制血压、血脂和预防血栓形成,如硝苯地平、阿托伐他汀和华法林等,但药物不能完全治愈主动脉弓畸形。
一般来说,若患者符合手术指征,手术治疗能直接解除血管对气管、食管的压迫或纠正血管畸形,相对来说是解决问题较为快速有效的方法,但手术存在一定风险和术后恢复过程。而介入治疗创伤较小,恢复可能相对较快,但并非所有类型的畸形都适用。药物治疗则多用于辅助治疗和病情较轻者,无法从根本上治愈疾病。