Zieve综合征是一种与长期酗酒相关的代谢性疾病,以黄疸、高脂血症和溶血性贫血为典型三联症,具体特征如下:
1. 核心病理机制
- 酒精代谢异常:长期大量饮酒导致肝细胞损伤及胆汁淤积,引发黄疸。
- 脂质代谢紊乱:酒精促使肝内脂质合成增加,血清甘油三酯升高,引发高脂血症,同时改变红细胞膜脂质组成,导致脆性增加和溶血。
- 其他因素:胰腺炎、维生素E缺乏可能加重溶血。
2. 典型临床表现
- 黄疸:皮肤及巩膜黄染,伴尿色加深或粪便变浅。
- 溶血表现:血红蛋白尿(暗红色尿液)、乏力、贫血相关症状(头晕、心悸)。
- 肝损伤症状:右上腹痛、肝肿大(质地中等伴压痛),晚期可能出现肝硬化体征(腹水、肝掌等)。
- 全身症状:大量饮酒后常伴恶心、呕吐、食欲减退,部分患者出现发热或关节痛。
3. 诊断与检查
- 实验室检查:血红蛋白降低、网织红细胞升高提示溶血;红细胞脆性试验异常;肝功能异常(胆红素升高)及血脂升高。
- 影像学/其他:超声可见肝肿大,骨髓检查显示红细胞生成活跃。
4. 治疗与管理
- 根本措施:严格戒酒,戒断症状需对症处理(如震颤、谵妄)。
- 支持治疗:
- 营养补充:维生素(如维生素E)、高蛋白饮食纠正营养不良。
- 药物干预:降脂药物(如多烯酸乙酯)、保肝药物(如谷胱甘肽),严重贫血需输血。
- 并发症防治:监测肝硬化、酒精性心肌病等远期风险。
5. 预后与预防
- 早期干预:及时戒酒可逆转症状,完全治愈。
- 晚期预后:持续饮酒者易进展为肝衰竭,预后较差。
- 高危人群:长期酗酒者、中老年男性及高脂饮食人群需定期筛查。
该病严重性在于多系统损害,需通过戒酒和综合治疗降低并发症风险。