长 Q-T 间期综合征（long Q-T syndrome，LQTS）又称复极延迟综合征、Q-T 间期延长综合征，是一种较为复杂且严重的心脏疾病。以下是具体介绍：
- 发病机制：由心肌细胞离子通道蛋白或其调控蛋白功能异常所致。心肌细胞离子通道功能异常，使心肌复极延长，心电图上表现为 QT 间期延长、T 波异常，易引发尖端扭转型室速等恶性心律失常。
- 病因分类：
- 先天性 LQTS：是一组常染色体单基因遗传病，具有一定遗传背景，由编码或调节心脏钠、钾和钙离子通道的基因突变引起。
- 获得性 LQTS：由药物应用、电解质紊乱、心脏疾病、中枢神经系统疾病等导致。如抗心律失常药、酚噻嗪类药等药物，低血钾、低血镁等电解质代谢紊乱，冠心病、心肌炎等心脏疾病，以及脑外伤、脑血管意外等中枢神经系统疾病。
- 临床表现：
- 症状：患者主要表现为头晕、抽搐、晕厥，严重者可出现猝死。症状发作常与运动、情绪激动等有关，部分患者猝死可发生在睡眠中。
- 并发症：由于反复发生尖端扭转型室速，可出现晕厥、猝死等严重并发症，还可能伴有心律失常、婴儿猝死综合征等。
- 诊断方法：
- 病史采集：了解患者有无长 Q-T 间期综合征家族遗传史，以及是否存在电解质紊乱、严重心动过缓、心脏疾病、中枢神经系统疾病等病史。
- 症状评估：关注患者是否有反复发作的头晕、抽搐、晕厥等症状。
- 辅助检查：心电图是重要的诊断依据，表现为 QT 间期延长、T 波和（或）U 波形态异常；基因检测发现致病基因有助于明确诊断；血常规、血生化、心肌损伤标志物和脑钠肽检测等可帮助了解患者整体情况，排除其他疾病。
- 治疗原则：
- 先天性 LQTS：治疗原则是防止心律失常所致晕厥或猝死。主要治疗方法包括生活管理，如避免剧烈体力活动及精神刺激；药物治疗，常用 β 受体阻滞剂等；还可考虑安置人工心脏起搏器、植入 ICD（埋藏式心律转复除颤器）等手术治疗。
- 获得性 LQTS：治疗原则为去除诱因和消灭长间歇。如药物诱发者停药，电解质紊乱引起者及时纠正电解质紊乱。
长 Q-T 间期综合征患者在未经治疗的情况下，一般预后较差。但经恰当的药物或手术治疗，可缓解症状，改善心脏功能，提高患者生活质量，5 年生存率可显著提高。
