长Q-T间期综合征的治疗需根据分型、病因及病情严重程度选择最快速有效的方案，具体如下：
一、急性期快速干预措施
- 停用诱发药物
立即停用可能延长Q-T间期的药物（如抗心律失常药、抗精神病药等）。 - 纠正电解质紊乱
静脉补充钾、镁，维持血钾>4.5mmol/L、血镁>2.0mmol/L，可快速缩短Q-T间期。 - 硫酸镁静脉注射
针对尖端扭转型室速（TdP），首剂硫酸镁2g稀释后静脉推注，必要时重复，可终止恶性心律失常。 - 临时心脏起搏
对间歇依赖性Q-T延长伴TdP患者，临时起搏（频率90-110次/分）可快速消除长间歇，稳定心律。
二、长期治疗方案
- β受体阻滞剂
- 普萘洛尔：LQTS1和LQTS2的首选药物，需长期口服。
- 美托洛尔：适用于合并哮喘或需选择性β1阻滞的患者。
- 纳多洛尔：用于依从性差或需每日单次给药者。
- 植入式心律转复除颤器（ICD）
对猝死高风险者（如既往心脏骤停、β受体阻滞剂无效者），ICD可实时监测并终止恶性心律失常。 - 左心交感神经切除术（LCSD）
适用于反复晕厥且无法植入ICD的患者，可降低交感神经兴奋性。
三、分型特异性治疗
- LQTS1/LQTS2：优先选择β受体阻滞剂，避免游泳、剧烈运动等触发因素。
- LQTS3：β受体阻滞剂疗效有限，需侧重ICD植入及钠通道阻滞剂（如美西律）。
四、预防措施
- 生活方式管理
避免情绪激动、过度劳累，限制咖啡因和酒精摄入，保持规律作息。 - 家族筛查与基因检测
对有家族史者进行基因检测，早期干预无症状携带者。
注：急诊处理中，硫酸镁+临时起搏是扭转室速最快的联合方案，而长期预防需结合药物、ICD及生活方式干预。具体方案需由心脏专科医生根据分型和病情制定。
