永存动脉干是一种罕见的先天性心血管畸形，其特征是心脏仅发出一根单一的动脉干，替代了正常的主动脉和肺动脉。这种畸形会导致血液从肺部和身体其他部分混合，影响氧气的输送，从而引发一系列健康问题。
一、疾病定义
永存动脉干是一种先天性心脏病，表现为单一的动脉干从心脏发出，替代了正常的主动脉和肺动脉。动脉干同时向全身和肺部供血，导致血液混合，影响氧气的有效输送。
二、症状表现
永存动脉干的症状因患者病情的严重程度而异，常见表现包括：
- 发绀：由于血液中氧含量降低，患者皮肤和黏膜呈现青紫色，尤其在口唇、指端等部位明显。
- 呼吸困难：因心肺功能异常，患者可能出现呼吸急促、费力，甚至在安静或活动时都感到不适。
- 生长发育迟缓：因长期缺氧，患者可能出现体重增长缓慢、发育不良。
- 反复肺部感染：肺循环异常导致肺部易受感染，表现为咳嗽、咳痰、发热等。
- 心力衰竭：心脏泵血功能下降，患者可能出现乏力、水肿、心慌等症状。
三、诊断方法
永存动脉干的诊断主要依赖以下方法：
- 超声心动图：这是首选的检查方法，能够清晰显示心脏结构，明确动脉干的起源、分支情况及合并的其他畸形。
- 心血管造影：可准确判断动脉干的解剖结构和肺动脉的起源、走行。
- 磁共振成像（MRI）：有助于评估心脏和大血管的形态和功能。
- 心电图：可能显示心室肥厚、心律失常等异常。
- 临床表现：听诊时可能闻及单一响亮的心脏杂音。
四、治疗方法
永存动脉干的治疗以手术为主，具体方法包括：
- 一期根治手术：
- 手术时机：建议在婴儿期进行，最佳时间为出生后2-6个月内。
- 手术内容：通过手术将动脉干分隔为主动脉和肺动脉，重建正常的心脏和血管结构，并修复瓣膜反流或狭窄等病变。
- 优点：在早期进行手术，心脏和血管尚未发生严重不可逆性改变，术后恢复潜力较大。
- 姑息性手术：
- 适用情况：对于病情较重、不适合立即进行根治手术的患者。
- 手术方式：通过体-肺动脉分流术（如改良Blalock-Taussig分流术）增加肺血流量，改善氧合，为后续根治手术创造条件。
- 药物治疗：
- 主要用于辅助治疗，如控制感染、缓解心力衰竭等。
五、预防措施
由于永存动脉干是一种先天性心脏病，目前尚无有效的预防措施。可以通过以下方式降低风险：
- 定期产前检查：尤其是有家族史或高风险因素的孕妇，通过超声检查等手段早期发现胎儿的心脏异常。
- 合理饮食与营养补充：孕妇应保持均衡饮食，摄入足够的维生素和矿物质（如叶酸、铁和钙）。
- 适量运动与锻炼：适度的有氧运动有助于改善孕妇和胎儿的健康。
- 避免有害物质接触：如烟草、酒精、药物和环境污染物，这些物质可能对胎儿发育产生负面影响。
- 及时治疗相关疾病：如高血压、糖尿病等慢性疾病，以降低胎儿心脏畸形的风险。
六、预后
永存动脉干的预后与诊断和治疗的及时性密切相关。未经治疗的病例中，50%的患者可能在1个月内死亡。而通过早期手术干预，大部分患者的预后可以得到显著改善。
如需进一步了解，请参考相关权威资料。
