永存动脉干是一种少见的严重先天性心脏病。以下是具体介绍：
- 定义与发病机制：在胚胎发育过程中，动脉干间隔发育出现障碍，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，从而留下一条从心底部发出、骑跨在室间隔上的共同动脉干。常伴有室间隔缺损及冠状动脉起源和分布异常，使得心脏左、右心室都向同一根动脉干射血。
- 临床表现
- 发绀：出生后即出现，是由于体循环静脉血和肺循环静脉血在动脉干内混合，导致血氧饱和度降低，使皮肤黏膜呈青紫色，常见于口唇、指（趾）、甲床等部位。
- 呼吸急促：呈浅而速的呼吸，甚至在喂养时可能发生窒息。这是因为肺血流量增多或减少，都会加重心脏负担，影响呼吸功能。
- 生长迟缓：因喂养困难，婴儿期患儿常出现发育差、体重不增加的情况，除心力衰竭体征外，这也是重要特征之一。
- 反复呼吸道感染：由于肺部血液循环异常，肺组织容易发生充血、水肿，导致抵抗力下降，易出现咳嗽咳痰、发烧、鼻塞、流涕、打喷嚏等呼吸道感染症状。
- 诊断方法
- 超声心动图：可确定诊断，显示扩张的巨大动脉干骑跨于室间隔上，仅有一组动脉干瓣膜，还能发现共干瓣膜的异常情况，评估瓣膜关闭不全程度、血流类型和跨室间隔压力阶差，以及观察动脉导管未闭、冠状动脉开口部位以及主动脉弓有无缩窄或中断等。
- 多层螺旋计算机断层扫描心血管造影检查（CTA）：可显示永存动脉干的解剖特征和类型，以及主动脉弓有无缩窄或中断等其他合并的心血管畸形。
- 心导管检查及造影：右心导管检查表现为左、右心室压力相同，肺动脉压力和总动脉干压力一般也相同。右心室血氧含量明显增加，动脉血氧饱和度降低。心血管造影可清楚显示肺动脉的起源、主动脉弓中断、缩窄及其类型，还可显示有无瓣膜关闭不全、单心室、右位主动脉弓等复杂畸形。
- 治疗与预后：手术是首选治疗方案，目的是修复心脏畸形、延长患者生存时间。一般建议出生后 2 至 6 周手术，最晚不超过 1 岁。总体预后较差，肺血管阻力越高、共干瓣瓣膜存在反流、并发畸形和肺动脉管道的置换率较高，预后越差。
