永存动脉干是否需要治疗?
需要治疗,且必须尽早干预。该疾病属于严重先天性心脏畸形,未经治疗者1年内死亡率高达75%,多数死于心力衰竭、感染等并发症。以下是具体治疗要点:
一、治疗必要性
- 避免致命风险
若不治疗,患儿在出生后6个月内死亡率达65%,1年内死亡率近75%。 - 改善生活质量
早期手术可重建正常血液循环,术后近期生存率超95%。
二、治疗方法
1. 外科手术(唯一根治手段)
- 手术时机:推荐在婴儿期(1岁内)甚至新生儿期完成,以防止肺血管不可逆病变。
- 手术方式:
- Rastelli/REV手术:通过人工管道或自体组织分离肺动脉与主动脉,重建正常血流通道。
- Ⅰ型手术处理:切除主肺动脉并修复动脉干缺损,需注意避免损伤冠状动脉开口。
- 二次手术:部分患者因人工管道老化或生长发育需再次手术。
2. 药物治疗(辅助治疗)
- 术前:利尿剂、血管扩张剂用于缓解心脏负荷。
- 术后:抗凝药物(防血栓)、抗生素(防感染)及心功能支持药物(如洋地黄类)。
三、治疗注意事项
- 术后管理
- 需长期随访监测心功能、肺动脉压力及人工管道状态。
- 避免剧烈运动,减少心脏负担。
- 禁忌症
- 肺血管阻力>12 wood U或动脉血氧饱和度<83%时,手术风险极高。
四、预后与风险
尽管手术显著改善生存率,但患者可能面临肺动脉高压、心功能不全等长期并发症,需终身医学观察。