永存动脉干需要治疗吗

永存动脉干是否需要治疗?

需要治疗‌,且‌必须尽早干预‌。该疾病属于严重先天性心脏畸形,未经治疗者1年内死亡率高达75%,多数死于心力衰竭、感染等并发症‌。以下是具体治疗要点:


一、治疗必要性

  1. 避免致命风险
    若不治疗,患儿在出生后6个月内死亡率达65%,1年内死亡率近75%‌。
  2. 改善生活质量
    早期手术可重建正常血液循环,术后近期生存率超95%‌。

二、治疗方法

1. 外科手术(唯一根治手段)

  • 手术时机‌:推荐在婴儿期(1岁内)甚至新生儿期完成,以防止肺血管不可逆病变‌。
  • 手术方式‌:
    • Rastelli/REV手术‌:通过人工管道或自体组织分离肺动脉与主动脉,重建正常血流通道‌。
    • Ⅰ型手术处理‌:切除主肺动脉并修复动脉干缺损,需注意避免损伤冠状动脉开口‌。
  • 二次手术‌:部分患者因人工管道老化或生长发育需再次手术‌。

2. 药物治疗(辅助治疗)

  • 术前‌:利尿剂、血管扩张剂用于缓解心脏负荷‌。
  • 术后‌:抗凝药物(防血栓)、抗生素(防感染)及心功能支持药物(如洋地黄类)‌。

三、治疗注意事项

  1. 术后管理
    • 需长期随访监测心功能、肺动脉压力及人工管道状态‌。
    • 避免剧烈运动,减少心脏负担‌。
  2. 禁忌症
    • 肺血管阻力>12 wood U或动脉血氧饱和度<83%时,手术风险极高‌。

四、预后与风险

尽管手术显著改善生存率,但患者可能面临‌肺动脉高压‌、‌心功能不全‌等长期并发症,需终身医学观察‌。

提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。
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