肺泡 - 毛细血管阻滞综合征是一组因肺泡 - 毛细血管膜增厚、气体交换障碍而引起的疾病,目前很难完全根治,治疗药物主要是缓解症状、延缓疾病进展,常用药物如下:
- 糖皮质激素:如泼尼松、甲泼尼龙等。这类药物具有强大的抗炎和免疫抑制作用,能减轻肺泡炎症和免疫反应,从而改善患者的症状和肺功能。一般初始剂量较大,之后根据病情逐渐减量。例如,泼尼松初始剂量可能为每日 1 - 2mg/kg 体重,分 3 - 4 次服用,病情稳定后逐渐减量至维持量。
- 免疫抑制剂:常用的有环磷酰胺、硫唑嘌呤等。当患者对糖皮质激素治疗效果不佳或存在激素使用禁忌证时,可考虑联合使用免疫抑制剂。它们能抑制机体的免疫反应,减少炎症介质的释放,从而控制病情进展。以环磷酰胺为例,一般采用口服或静脉给药,剂量根据患者体重和病情而定,通常每日用量为 1 - 2mg/kg 体重。
- 抗纤维化药物:如吡非尼酮、尼达尼布等。这些药物可以抑制肺纤维化的进程,减缓肺泡 - 毛细血管膜的进一步增厚,对改善患者的远期预后有一定作用。吡非尼酮的起始剂量一般为每次 200mg,每日 3 次,可根据患者耐受情况逐渐增加剂量至每次 600mg,每日 3 次。
除了药物治疗,患者还可能需要进行氧疗、肺康复训练等综合治疗措施。积极治疗原发疾病对于缓解肺泡 - 毛细血管阻滞综合征的症状也非常重要。