肺泡-毛细血管阻滞综合征是一种以肺泡与毛细血管间壁结构或功能异常为特征的疾病，主要导致氧气弥散能力下降，引发呼吸功能障碍。以下是关于该疾病的综合说明：
一、核心病理机制
该综合征因肺泡-毛细血管间壁病变（如间质纤维化、炎症等），阻碍氧气从肺泡向血液弥散，导致通气/血流比例失衡，从而引起低氧血症。
二、主要病因
- 间质性肺疾病：包括特发性肺间质纤维化、系统性红斑狼疮或类风湿性关节炎相关的肺纤维化。
- 感染或炎症：如支原体、衣原体或病毒性间质性肺炎。
- 其他疾病：肺结节病、肺泡细胞癌、硬皮病肺损害等。
三、典型临床表现
- 呼吸困难：呈进行性加重，活动后显著。
- 缺氧体征：口唇青紫（发绀）、杵状指（趾）。
- 伴随症状：咳嗽、咳少量痰，部分患者出现体重减轻或发热。
- 晚期并发症：右心衰竭、肺部感染。
四、诊断方法
- 影像学检查：胸部CT可见弥漫性斑点状、网状或毛玻璃样阴影，提示间质性病变。
- 肺功能测试：显示弥散功能（DLCO）降低。
- 动脉血气分析：氧分压（PaO₂）下降，二氧化碳分压（PaCO₂）正常或偏低。
五、治疗原则
- 原发病治疗：
- 间质性肺炎：使用抗生素（如头孢类）或抗病毒药物。
- 自身免疫病相关：应用糖皮质激素（如地塞米松）或免疫抑制剂。
- 对症支持：
- 氧疗改善低氧血症。
- 严重病例可考虑肺体积重建手术。
- 预防措施：避免职业粉尘暴露（如煤炭、木材加工），戒烟，加强免疫力。
六、预后
预后与原发病控制情况密切相关。早期干预（如抗感染、免疫调节）可显著改善症状；若进展至肺纤维化晚期或右心衰竭，则治疗难度增大。
注：该病需与毛细血管渗漏综合征（以血浆蛋白外渗、低血容量休克为特征）区分，后者累及全身微血管而非仅肺泡-毛细血管屏障。
