肺泡-毛细血管阻滞综合征是一种由肺泡与毛细血管间壁病变引起的肺部疾病,主要表现为氧气弥散能力下降和呼吸功能障碍。以下是综合信息整理:
1. 核心病理
肺泡与毛细血管之间的结构(间壁)发生病变,导致氧气无法有效弥散到血液中,引发低氧血症和呼吸衰竭。常见病因包括:
- 肺间质纤维化(如特发性肺纤维化、结缔组织病相关纤维化)
- 炎症或感染(如外源性肺泡炎、药物性肺损伤)
- 其他疾病(如肺泡蛋白沉积症、肺泡细胞癌、肺含铁血黄素沉积症)
2. 典型症状
- 进行性呼吸困难(活动后加重)
- 发绀(口唇/皮肤青紫)
- 杵状指(趾)(长期缺氧导致)
- 咳嗽、咳痰(可能伴发热、体重减轻)
- 晚期并发症:右心衰竭(肺源性心脏病)
3. 诊断依据
- 影像学检查:胸部CT可见弥漫性斑点状、网状、毛玻璃样或蜂窝状阴影
- 临床表现:结合进行性呼吸困难、发绀、杵状指等症状
4. 治疗原则
- 对症治疗:吸氧改善低氧血症
- 药物治疗:糖皮质激素(如特发性肺纤维化)、免疫抑制剂
- 支持疗法:增强免疫力、控制原发病
5. 预后
多数患者通过及时治疗可改善症状,但预后与原发病密切相关。特发性肺纤维化等进展性疾病需长期管理。
注:该病需与普通肺炎、慢性阻塞性肺疾病等鉴别,确诊依赖影像学与临床综合分析。