纯植物神经功能衰竭概述
纯植物神经功能衰竭（Pure Autonomic Failure，PAF）是一种神经系统疾病，主要表现为自主神经功能障碍，涉及心血管、消化、泌尿等多个系统。其特征为孤立的植物神经功能广泛的减失，主要损害交感神经节后神经元。
病因
纯植物神经功能衰竭的病因尚不清楚，但可能与以下因素有关：
- 遗传因素：某些基因突变可能导致自主神经系统发育或功能异常。
- 自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮等，自身免疫系统攻击神经系统，引发纯植物神经功能衰竭。
- 感染：某些病毒或细菌感染，如带状疱疹病毒感染，可能损害自主神经。
- 药物副作用：某些药物，如抗抑郁药、降压药等，可能影响自主神经功能。
- 神经退行性病变：随着年龄增长，神经系统发生退行性改变，可能导致纯植物神经功能衰竭。
临床表现
纯植物神经功能衰竭通常在中年隐潜起病，女性患者较多，无家族史。主要临床表现包括：
- 心血管系统：体位性低血压，站立时血压明显下降，导致头晕、黑蒙甚至晕厥。还可能伴有胸闷、心悸、心慌、心前区不适等症状。
- 消化系统：腹胀、食欲不振、胃肠功能紊乱等。
- 泌尿系统：排尿困难、尿潴留等。
- 其他症状：无汗、皮肤无法正常排汗，体温调节异常。精神系统症状如焦虑、恐惧、抑郁、无诱因的紧张等。还可能出现失眠、健忘、肢体麻木、手心和脚心发热、全身疼痛等。
诊断
纯植物神经功能衰竭的诊断主要依据以下几点：
- 病史询问：详细了解患者的症状和病史。
- 体格检查：包括测量卧立位血压变化，检查自主神经功能的相关试验，如汗腺功能检测、心血管反射试验等。
- 辅助检查：脑颅CT、MRI检查有助于排除器质性病变。
- 鉴别诊断：与尚未出现脑症状的Shy-Drager综合征（SDS）进行鉴别，SDS卧位血浆去甲肾上腺素（NE）正常，而PAF则低于正常。
治疗
纯植物神经功能衰竭目前尚无特效治疗方法，主要采取对症治疗：
- 药物治疗：常用药物包括米多君提升血压，屈昔多巴改善神经递质传递等。
- 非药物治疗：包括适当增加盐和水分摄入，穿弹力袜，改变体位时动作缓慢等。
- 生活方式调整：保持健康的生活方式，如均衡饮食、适量运动、避免接触有毒物质，积极治疗基础疾病如糖尿病等。
预后
纯植物神经功能衰竭的病情进展因人而异，早期诊断和治疗有助于缓解症状，提高生活质量。但如果病情严重且未得到有效控制，可能会影响日常生活，增加跌倒、心血管意外等风险。
预防
保持健康的生活方式，如均衡饮食、适量运动、避免接触有毒物质，积极治疗基础疾病如糖尿病等，有助于预防纯植物神经功能衰竭的发生。
一旦出现相关症状，应及时就医，进行全面的检查和诊断，采取有效的治疗措施，并注意预防病情进展。
