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肝功能衰竭:胆道闭锁会导致胆汁无法排出,长期淤积引发肝硬化,最终发展为肝功能衰竭,这是最常见的致死原因。
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肝硬化与门静脉高压:未治疗的患儿可能出现腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症状,严重时危及生命。
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生长发育障碍:因胆汁淤积导致脂肪和脂溶性维生素吸收障碍,患儿可能出现严重营养不良、发育迟缓。
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高死亡率:若不进行手术干预,多数患儿在1-2岁内因肝功能衰竭死亡,自然死亡率接近100%。
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其他严重并发症:包括凝血功能障碍(因维生素K吸收不足导致出血)、反复胆管炎、肝性脑病等。
治疗关键:唯一有效的治疗方式是尽早手术(最佳时间为出生后60天内),如葛西手术(肝门-空肠吻合术),可暂时恢复胆汁引流,部分患儿需后续肝移植。延误治疗会加速肝硬化进程,降低手术成功率。