新生儿持续性肺动脉高压（Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn, PPHN）是一种严重的疾病，以下是关于该疾病的详细介绍：
1. 定义与特点
新生儿持续性肺动脉高压是指新生儿出生后肺血管阻力持续性增高，导致肺动脉压力超过体循环动脉压力，从而阻碍胎儿型循环向正常成人型循环的过渡。这种情况下，血液会在心房及动脉导管水平发生右向左分流，导致严重的低氧血症。
- 特点：
- PPHN并非单一疾病，而是由多种因素引起的临床综合征。
- 发病凶险，死亡率较高，尤其常见于足月儿和过期产儿，早产儿较少见。
2. 病因
PPHN的病因复杂，涉及多个方面，主要包括以下几类：
- 肺血管发育异常：如肺血管数量减少、肺血管重塑异常等。
- 肺部疾病：如呼吸窘迫综合征、胎粪吸入综合征等，导致肺部氧合不足。
- 心脏疾病：如室间隔缺损、动脉导管未闭等，影响血液分流。
- 遗传因素：某些基因突变可能影响血管内皮细胞功能。
- 围生期因素：如母亲妊娠期糖尿病、子痫前期、新生儿窒息、低血糖等。
- 其他因素：孕期用药（如阿司匹林、吲哚美辛等）及分娩时的并发症（如严重窒息、低体温）也可能导致PPHN。
3. 症状表现
PPHN的症状通常在出生后12小时内出现，且较为严重，主要包括：
- 呼吸困难：出生后即出现严重的缺氧症状，呼吸急促且难以纠正。
- 全身青紫：患儿出现全身性发绀，吸高浓度氧后症状仍不改善。
- 三凹征：吸气时胸骨上窝、锁骨上窝和肋间隙凹陷，伴有口唇蓝紫色。
- 其他表现：严重者可并发缺血缺氧性脑病、心力衰竭及休克等。
4. 诊断方法
诊断新生儿持续性肺动脉高压需要结合临床表现和多种检查手段：
- 临床表现评估：观察呼吸急促、发绀、低氧血症等症状。
- 超声心动图检查：测量肺动脉压力，评估心内结构和血流情况。
- 血气分析：检测动脉血氧分压和二氧化碳分压，判断缺氧程度。
- 胸部X线或CT检查：查看肺部血管纹理和心脏大小。
- 心电图检查：了解心脏电活动情况。
5. 治疗方法
治疗新生儿持续性肺动脉高压的目的是降低肺血管阻力，改善氧合，具体措施包括：
- 人工呼吸机治疗：采用高通气治疗，维持氧分压和二氧化碳分压在适宜范围。
- 纠正酸中毒：通过碱性药物调整血液pH值，维持酸碱平衡。
- 维持体循环压力：扩充血容量或使用正性肌力药物，保证心排血量。
- 降低肺动脉压力：吸入一氧化氮或使用选择性肺血管扩张剂（如西地那非）。
- 药物治疗：如肺表面活性物质、磷酸二酯酶抑制剂等，改善肺功能和氧合状况。
- 体外膜肺氧合（ECMO）：当药物治疗无效时，可采用ECMO技术支持呼吸和循环。
6. 预后与护理
由于PPHN的发病凶险，预后与病情严重程度和治疗及时性密切相关。及时诊断和治疗可显著改善预后。在护理方面，应保持患儿体温稳定，避免感染，密切监测生命体征和血氧饱和度。
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