黏多糖贮积症Ⅰ型是否好治

黏多糖贮积症Ⅰ型不好治疗，以下从治疗现状、疾病特性等角度详细说明：

治疗方法及效果有限

目前黏多糖贮积症Ⅰ型无有效治疗方法。医学领域曾进行过各种试验治疗，但效果均不肯定：

• 药物治疗效果不佳：糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果；大量维生素A加入MPSI - H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞，可以使其异染性消失，给病人口服维生素A 1万 - 10万U，4次/d，经1个月 - 数月后可改善症状，可使尿中黏多糖排出增多，但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道；维生素C、甲状腺素或生长激素的应用也未见临床疗效。
• 输入新鲜血浆疗效存分歧：对于输入新鲜血浆的治疗方法，一部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转，但其他作者应用却未得到确切的疗效。

疾病自身特性增加治疗难度

黏多糖贮积症是一种遗传性疾病，主要是由于患者体内缺乏α - 硫酸软骨素酶或β - 半乳糖苷酶等物质所导致的。遗传因素使得疾病根源较难通过现有医疗手段彻底解决，而且随着病情发展，患者体内黏多糖不断沉积，对身体多个系统和器官造成损害，进一步增加了治疗的复杂性。

预后较差

本型为进行性疾病，患者4岁开始严重衰退，常在10岁前死亡，死亡年龄较其他类型黏多糖贮积症早，死因多为心功能不全。这表明疾病发展迅速且对生命健康威胁极大，从侧面反映出治疗的困难程度。