小儿肺泡性蛋白沉积症的治疗需根据病情严重程度和个体情况选择最合适的方案。以下为综合现有临床证据的快速有效治疗策略：
一、最快改善症状的核心治疗
- 全肺灌洗术
- 通过全身麻醉下分侧灌洗，直接清除肺泡内沉积的蛋白和脂质物质，可快速改善氧合和呼吸功能。
- 单次灌洗量可达8-10升生理盐水，严重病例需分次完成双侧灌洗（间隔7-10天）。
二、辅助药物治疗（联合或单独使用）
- 粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）
- 皮下注射或雾化吸入可增强巨噬细胞功能，减少沉积物生成，适用于轻症或灌洗后维持治疗。
- 免疫调节治疗
- 利妥昔单抗（抗CD20单抗）或环孢素A可抑制自身抗体产生，适用于合并自身免疫异常者。
- 糖皮质激素
- 短期使用泼尼松等可缓解急性炎症反应，但需严格评估适应证。
三、支持治疗
- 氧疗与呼吸支持
- 机械通气或高流量吸氧可快速纠正低氧血症，适用于急性呼吸衰竭患儿。
- 感染预防与营养支持
- 预防性使用抗生素（如头孢菌素）、高蛋白饮食及维生素补充，增强机体修复能力。
四、特殊情况处理
- 肺移植：仅限终末期肺纤维化且其他治疗无效者，需严格评估手术风险。
治疗优先级建议：
① 重度呼吸困难或低氧血症 → 优先全肺灌洗；
② 轻中度症状或灌洗禁忌 → GM-CSF联合免疫调节治疗；
③ 合并感染 → 同步抗感染治疗。
需在儿科呼吸专科监测下制定个体化方案，定期复查肺功能和影像学评估疗效。
