小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的最明显症状包括贫血、血红蛋白尿、血栓形成等。具体分析如下:
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贫血:大多数患儿会出现不同程度的贫血症状,这是由于红细胞在血管内遭到破坏,导致红细胞数量减少。部分患儿可能同时伴有白细胞和血小板的减少。
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血红蛋白尿:血红蛋白尿是该病的特征性表现,通常在睡眠后出现,尿液呈酱油色或浓茶色。这是由于红细胞在血管内破裂,血红蛋白释放到尿液中所致。不过,并非所有患儿都会出现明显的血红蛋白尿,部分患儿可能仅有镜下血尿或尿潜血试验阳性。
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血栓形成:血栓形成也是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的一个显著症状,发生率约为10%。常见的血栓部位包括肢体表面的血管、肢体深部的血管以及内脏静脉(如脑静脉、肝脾等)。血栓形成可能导致严重的并发症,如疼痛、肿胀、功能障碍等。
患者还可能出现出血倾向,如鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑等。由于长期溶血,患者可能出现皮肤黄染、脾脏肿大等症状。
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的症状多样且复杂,家长应密切关注孩子的身体状况,一旦出现相关症状应及时就医。