重链病不治疗的后果
重链病(Heavy chain disease,HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤,以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成而不含轻链。若不进行治疗,会带来一系列严重后果:
免疫系统功能受损
重链病会使B淋巴细胞突变,导致其合成免疫球蛋白的功能紊乱,仅产生重链(HC)或有缺陷的重链,轻链(LC)和重链不能形成完整的免疫球蛋白,血浆中出现大量无免疫功能的重链。这会严重破坏免疫系统的正常功能,使机体失去有效的免疫保护,难以抵御外界病原体的入侵,容易反复发生各种感染性疾病,且感染可能更为严重、持久,治疗难度也会增加。
引发多种并发症
γ重链病
约1/4的γ重链病患者会并发相关疾病,其中类风湿性关节炎最为常见,还可能出现免疫性溶血性贫血、干燥综合征、系统性红斑狼疮、脉管炎、特发性血小板减少性紫癜和重症肌无力等。这些并发症会进一步损害身体的各个器官和系统,影响正常的生理功能,导致生活质量严重下降,甚至危及生命。
α重链病
后期可演变为网状细胞肉瘤或免疫母细胞肉瘤,这两种肉瘤属于恶性肿瘤,会严重威胁患者的生命健康,治疗难度大,预后往往较差。
μ重链病
少数患者会出现淀粉样变、病理性骨折和淋巴瘤样变。淀粉样变可累及多个器官,导致器官功能障碍;病理性骨折会影响患者的行动能力,增加痛苦;淋巴瘤样变则提示病情进一步恶化,可能发展为淋巴瘤,对患者的生存构成严重威胁。
肾脏损害
本病肾损害的发病机制可能与原发性淀粉样变或轻链沉积病肾损害发病机制类似。不治疗的情况下,肾脏损害会逐渐加重,影响肾脏的正常代谢和排泄功能,导致体内代谢废物和毒素无法正常排出,进而引发肾功能衰竭等严重后果,需要进行透析或肾移植等治疗来维持生命。