小儿抗利尿激素分泌异常综合征(SIADH)是一种由于抗利尿激素(ADH)分泌过多或其调节功能紊乱而导致的疾病。它主要影响小儿的水分和电解质平衡,引起一系列临床症状。
病因
SIADH的病因多种多样,包括但不限于:
- 肺部疾病:如肺炎、肺结核、哮喘持续状态等。
- 中枢神经系统疾病:如脑膜炎、脑炎、脑脓肿、脑肿瘤、脑外伤等。
- 低氧血症:心搏出量下降时可刺激ADH的分泌。
- 恶性肿瘤:如肺癌、十二指肠癌、胰腺癌、前列腺癌、胸腺癌等,这些肿瘤细胞可产生ADH。
- 药物:如氯磺丙脲、长春新碱、氯贝丁酯和噻嗪类药物等,这些药物可以使肾小管对ADH的敏感性增强或直接作用于下丘脑的神经细胞,增加ADH的分泌。
- 新生儿窒息、颅内出血等也可引起本病。
发病机制
由于ADH分泌增多,肾小管吸收水分增加,导致体内水潴留,体液容量增加及稀释性低钠血症。为了维持细胞内外渗透压平衡,水分进入细胞内,造成细胞内水肿,特别是脑细胞水肿更明显。
症状
SIADH患儿的症状与低血钠的程度相平行:
- 血清钠在120mmol/L以上时:临床可无症状。
- 当血钠降至120mmol/L以下时:可能出现食欲不振、恶心、呕吐等症状。
- 当血钠低于110mmol/L时:会出现神经精神症状,如头痛、意识模糊、思维不清、嗜睡、乏力、烦躁、易激惹等,甚至可能出现惊厥、昏迷直至死亡。
- 当血钠低于95~109mmol/L,持续3天:即可引起不可逆脑损伤,故出现低钠血症时,应及时纠正。
诊断
SIADH的诊断通常基于以下标准:
- 病史:有原发病或用药史。
- 临床表现:有低钠血症症状。
- 尿钠含量:高,常>20mmol/L,血钠低<110mmol/L,甚至达80mmol/L。
- 放免测定:血及尿中ADH高于正常。
- 肾功能及肾上腺皮质功能:正常。
治疗
SIADH的治疗主要包括:
- 原发病治疗:积极治疗原发病,如肺部疾病、中枢神经系统疾病等,当原发病控制后,低钠血症可被纠正。
- 限制水摄入:使水处于负平衡,纠正过多体液,减少尿钠排出,使血钠水平恢复正常。
- 高渗盐水输入:在严重水中毒情况下,如出现神经系统症状,需进行抢救,迅速提高血浆渗透压。
- 药物治疗:如呋塞米(速尿)、甘露醇等,通过渗透性利尿排除水分。
SIADH是一种严重的疾病,需要及时诊断和治疗,以避免不可逆的脑损伤和其他并发症的发生。如果您怀疑孩子有SIADH的症状,请及时就医。