脊髓栓系综合征(Tethered Cord Syndrome, TCS)是一种因脊髓受到异常牵拉或固定,导致神经功能障碍的疾病。以下是综合概述:
1. 病因与机制
- 先天性因素:妊娠早期神经管发育异常(如脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脂肪瘤等)是主要病因,与叶酸缺乏、病毒感染等因素相关。
- 后天性因素:包括外伤、椎管内肿瘤、炎症或既往脊柱手术引起的粘连。
脊髓在发育过程中未能随脊柱生长正常上升,导致圆锥低位并被非弹性结构(如终丝、脂肪瘤)牵拉,引发神经缺血、缺氧及变性。
2. 临床表现
- 皮肤表现:腰骶部皮肤凹陷、毛发增多、脂肪瘤或“小尾巴”样结构。
- 运动障碍:下肢无力、步态异常,严重者出现截瘫或肌肉萎缩。
- 感觉异常:下肢麻木、疼痛,会阴部感觉减退或放射痛。
- 排泄功能障碍:尿频、尿失禁、便秘或大便失禁,儿童常见遗尿。
- 躯体畸形:足部畸形(如马蹄内翻足)、脊柱侧弯等。
3. 诊断
- 影像学检查:MRI为首选,可明确脊髓位置、终丝增粗或脂肪瘤;CT椎管造影辅助评估骨骼异常。
- 临床评估:结合病史、症状及体格检查(如腰骶部包块、神经功能缺损)。
4. 治疗与预后
- 手术治疗:核心方案为脊髓松解术,通过切断终丝、切除脂肪瘤等解除牵拉,早期干预可缓解症状并阻止神经功能恶化。
- 预后:及时手术可改善症状,但多数患者无法完全治愈,部分可能出现瘫痪、反复感染等并发症。
5. 高危人群与预防
- 好发人群:婴幼儿及儿童多见,女性发病率略高。
- 预防措施:孕期补充叶酸(妊娠前3个月至早期)可降低神经管畸形风险。
脊髓栓系综合征症状隐匿且易误诊(如与腰椎间盘突出混淆),需结合多学科评估实现早期干预。