妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退是一种在妊娠期间发生的慢性肾上腺皮质功能减退症，也称为妊娠合并阿狄森氏病

病因与病理生理

1. 1.病因：自身免疫性肾上腺炎：这是最常见的原因，免疫系统攻击并破坏肾上腺皮质感染性疾病：如结核、梅毒、真菌感染等遗传因素：某些遗传病也可能导致肾上腺皮质功能减退
2. 2.病理生理：肾上腺皮质激素分泌不足：由于肾上腺皮质组织受损或功能异常，导致皮质醇等激素分泌不足代谢异常：糖、脂肪、蛋白质代谢受到影响，可能出现低血糖、高血脂等异常表现水电解质平衡紊乱：皮质醇等激素对水电解质平衡有重要调节作用，激素分泌不足可能导致低钠血症、高钾血症等

临床表现

1.

全身症状：
• 乏力、易疲劳：由于激素分泌不足，患者常感到全身乏力
• 食欲减退、体重减轻：长期食欲不振会导致体重下降
• 低血压：肾上腺皮质激素有助于维持血压稳定，功能减退时可能出现低血压
• 皮肤色素沉着：由于促肾上腺皮质激素（ACTH）和皮质醇等激素分泌减少，导致皮肤色素沉着，尤其在暴露部位和易摩擦部位

2.

妊娠相关症状：
• 头晕眼花：由于低血压和电解质紊乱，患者可能出现头晕眼花
• 剧烈呕吐：部分患者可能出现严重的呕吐症状
• 肾上腺危象：严重情况下，可能引发肾上腺危象，威胁孕妇生命安全

对母婴的影响

1.

对母体的影响：
• 流产、早产：肾上腺皮质功能减退可能导致子宫内膜稳定性下降，增加流产或早产的风险
• 妊娠期高血压疾病：由于激素对血管张力的调节作用，分泌不足可能引发妊娠期高血压疾病

2.

对胎儿的影响：
• 胎儿生长受限：肾上腺皮质激素对胎儿的生长发育有重要作用，分泌不足可能导致胎儿生长受限
• 新生儿低血糖和肾上腺皮质功能减退：新生儿可能因母体激素不足而出现低血糖和肾上腺皮质功能减退

诊断与治疗

1.

诊断：
• 临床表现：根据患者的症状与体征，如乏力、易疲劳、食欲减退、体重减轻、低血压和皮肤色素沉着等，进行初步判断
• 实验室检查：包括血浆皮质醇测定、24小时尿游离皮质醇测定和ACTH兴奋试验等
• 影像学检查：如腹部平片、胸部X线检查和CT检查等

2.

治疗：
• 糖皮质激素替代治疗：长期使用氢化可的松等糖皮质激素类药物，模拟正常肾上腺分泌的皮质醇
• 盐补充：对于轻度低钠血症的孕妇，可以通过增加食盐摄入量来改善症状
• 饮食调整：建议患者增加蛋白质食物的摄入，同时限制钾离子的摄入
• 心理支持与辅导：帮助孕妇调整心态，缓解焦虑、抑郁等情绪问题

预防与处理

1.定期产检：密切监测孕妇的血压、血糖、肾功能等指标，以及胎儿的生长发育情况

2.早期诊断与治疗：对于有肾上腺皮质功能减退病史或家族史的孕妇，应尽早进行诊断和治疗

3.分娩期处理：根据孕妇和胎儿的具体情况，选择合适的分娩方式，并在分娩期间适时补充肾上腺皮质激素

妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗，以保障母婴健康。