远端肾小管性酸中毒最明显的症状主要表现为以下方面：

1. ‌高氯性代谢性酸中毒相关症状‌
   患者常出现恶心、呕吐、厌食、乏力及呼吸深快等代谢性酸中毒的典型表现，主要由体内酸性物质积聚引起‌。

2. ‌低钾血症相关症状‌
   因远端肾小管排钾增加，导致四肢无力、腹胀甚至周期性麻痹，严重时可出现心律失常或危及生命的低钾危象（如弛缓性瘫痪、呼吸困难等）‌。

3. ‌尿液pH异常‌
   典型特征为尿液无法酸化，尿pH值持续>5.5（甚至>6.0），是诊断的关键指标‌。

4. ‌骨代谢异常及钙磷紊乱‌
   长期酸中毒引发低钙血症、低磷血症，导致骨痛、骨质疏松、病理性骨折，儿童可出现佝偻病或发育迟缓‌。

5. ‌肾钙化或结石‌
   高尿钙及尿液偏碱性易形成肾钙质沉积或肾结石，表现为肾绞痛、血尿或反复尿路感染‌。

6. ‌多尿与脱水‌
   肾浓缩功能障碍导致多尿、烦渴，严重脱水时可引发循环衰竭或昏迷‌。

‌儿童特殊表现‌：婴儿期起病者常有呕吐、脱水及生长落后；学龄儿童可见恒牙生长延迟或骨骼畸形‌。

‌注‌：上述症状中，‌高氯性酸中毒（如呼吸深快、乏力）‌、‌低钾性肌无力‌及‌尿液pH异常‌是远端型区别于其他类型肾小管酸中毒的核心特征‌。