克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD）是一种由朊病毒（Prion）引起的中枢神经系统退行性传染病，属于传染性海绵状脑病。其核心特征是脑组织出现海绵状变性、神经元死亡和快速进展性痴呆，死亡率接近100%。
一、病原体与类型
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朊病毒特性
- 由异常折叠的朊蛋白（PrPSc）构成，无核酸，通过诱导正常朊蛋白（PrPC）变性实现自我复制。
- 耐高温、耐紫外线，常规化学消毒难以灭活，需132℃高压蒸汽消毒1小时以上。
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主要类型
- 散发型（占85%）：病因不明，多发于50-70岁。
- 家族型：由PRNP基因突变遗传，呈常染色体显性遗传。
- 医源型：通过污染器械、器官移植或生物制品传播。
- 新变种型（vCJD）：与疯牛病相关，潜伏期长，多发于年轻人。
二、临床表现
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早期症状（数周至数月）
- 疲劳、失眠、抑郁、记忆力减退、头晕、下肢无力。
- 易误诊为神经衰弱或抑郁症。
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中期症状（数周后）
- 运动障碍：共济失调、肌阵挛（肌肉不自主抽搐）、步态不稳。
- 精神症状：性格改变、幻觉、视觉丧失。
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晚期症状（数月后）
- 进行性痴呆、昏迷、去皮质强直、自主神经功能紊乱。
- 多在发病1年内死亡，少数病例可存活2-3年。
三、传播途径
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高危传播方式
- 医源性传播：使用污染的手术器械、硬脑膜移植、神经外科手术。
- 食物传播：食用感染疯牛病的牛肉（新变种型）。
- 垂直传播：母婴传播（罕见）。
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低风险途径
- 日常接触（如呼吸、排泄物）一般不传播。
四、诊断与治疗
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诊断方法
- 脑电图（周期性尖波复合波）、MRI（基底节对称性病变）、脑脊液14-3-3蛋白检测。
- 确诊依赖脑组织活检或死后病理检查。
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治疗现状
- 无特效疗法，以对症支持为主：
- 抗癫痫药物（丙戊酸钠）控制肌阵挛。
- 镇静剂改善焦虑，营养支持延缓病情。
- 末期需呼吸机辅助呼吸、预防压疮和感染。
- 无特效疗法，以对症支持为主：
五、预防措施
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高危人群防护
- 医务人员接触中枢神经系统组织时需严格消毒器械。
- 避免使用未经筛查的血液制品或器官移植。
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公众预防
- 不食用来源不明的牛肉及内脏，尤其避免高风险国家的肉制品。
- 疑似患者应隔离，避免体液直接接触。
总结
克雅氏病是一种致命性神经退行性疾病，以快速进展和高死亡率为特征。目前尚无根治手段，早期识别和严格防控传播途径是关键。若出现不明原因痴呆、肌阵挛等症状，需及时就医排查。
