克雅氏病最明显的症状表现为快速进展的神经退行性特征,具体包括以下核心症状:
一、核心神经系统症状
- 进行性痴呆
患者从短期记忆减退发展为全面认知功能丧失,后期完全丧失自理能力。 - 肌阵挛
全身或局部肌肉不自主抽搐,表现为突发性震颤或抽动,尤其在疾病中期后显著。 - 共济失调
步态不稳、动作协调性丧失,部分患者出现平衡障碍或跌倒风险。
二、典型伴随症状
- 视觉障碍
包括视力模糊、视野缺损或复视,早期即可出现。 - 运动功能退化
四肢僵硬、肌肉无力,晚期发展为瘫痪或完全丧失行动能力。 - 语言障碍
失语症表现为表达或理解困难,中晚期逐渐加重。
三、其他显著特征
- 精神行为异常:情绪波动(抑郁、焦虑)、性格改变或冲动行为。
- 癫痫发作:晚期常出现持续性惊厥或肌阵挛性癫痫。
- 植物状态:终末期对外界刺激无反应,需完全护理。
这些症状通常在数月内快速恶化,大部分患者从发病到死亡不超过1年。