1. ​​疾病类型​​

• ​​散发型​​（最常见，约占85%）：病因不明，可能与正常朊蛋白自发异常折叠有关。
• ​​家族遗传型​​（约5%-15%）：由PRNP基因突变引起，呈常染色体显性遗传。
• ​​医源型​​：通过污染的医疗器械（如神经外科手术器械）、角膜移植或注射人脑垂体提取物传播。
• ​​变异型​​：与食用疯牛病牛肉相关，多见于英国青年，平均发病年龄约28岁。

2. ​​症状表现​​

• ​​早期​​：记忆力减退、注意力不集中、情绪低落、失眠等类似神经衰弱症状。
• ​​进展期​​：快速发展的痴呆、肌阵挛（受声光刺激易诱发）、共济失调（行走不稳）、视觉障碍（视力下降、皮质盲）及锥体外系症状（震颤、肌强直）。
• ​​晚期​​：患者进入无动性缄默状态，最终因感染或中枢衰竭死亡，病程通常不超过1年。

3. ​​传播途径​​

• 朊病毒可通过污染的医疗器具、组织移植（如角膜、硬脑膜）或食用感染动物制品传播，但日常接触不会感染。

4. ​​诊断与治疗​​

• ​​诊断​​：结合临床症状（快速进展性痴呆、肌阵挛等）、脑电图（特征性“三相波”）、脑脊液14-3-3蛋白检测及病理学检查。
• ​​治疗​​：目前无有效疗法，以对症支持为主（如镇静、抗抑郁药），预后极差，患者多在发病后1年内死亡。

5. ​​预防措施​​

• 避免食用疫区牛肉及制品，规范医疗器械消毒（使用强碱溶液或134℃高压灭菌）。

克雅氏病因高致死率且缺乏有效治疗，需通过严格防控传播途径降低风险。