克雅氏病的病因主要是朊蛋白感染,根据病因不同可分为以下几种类型:
- 散发型:约占患者总数的 85%,是最常见的克雅病类型。其发病原因暂时还不明确,可能是体内正常的朊蛋白自发地发生了错误折叠,转变为具有致病性的异常朊蛋白,进而引发疾病。
- 家族遗传型:是编码正常蛋白的基因发生突变造成的,平均发病年龄在 60 岁左右,但并非携带突变基因的人都会发病。家族遗传型克雅氏症的患者,其家族中往往有其他成员也患有该病,呈常染色体显性遗传。
- 变异型:发现于 1996 年,最可能的发病原因是食用被疯牛病(牛海绵状脑病)污染的食物。疯牛病中的致病朊蛋白进入人体后,引起人类朊蛋白的错误折叠,从而导致变异型克雅氏病。目前,绝大多数病例出现在英国。
- 医源型:感染事件发生率极低,已知的传播途径包括神经外科手术、硬脑膜移植、角膜移植、脑垂体提取物注射和输血等。如果这些医疗操作中使用了被朊蛋白污染的器械、组织或血液制品,就可能将朊蛋白传播给接受治疗的患者,导致医源型克雅氏病。