胃泌素瘤的定义和特征
胃泌素瘤（gastrinoma），又称卓-艾综合征（Zollinger-Ellison syndrome），是一种罕见的胃肠道神经内分泌肿瘤，主要起源于胰腺的α1细胞，也可起源于十二指肠或其他部位。
- 主要特征：
- 高胃酸分泌：胃泌素瘤细胞分泌大量胃泌素，刺激胃壁细胞分泌过量胃酸，导致消化性溃疡。
- 难治性消化性溃疡：溃疡常为多发性、非典型部位，且对常规治疗反应不佳。
- 腹泻：部分患者伴有腹泻，可为水样或脂肪泻，严重时可导致脱水、低钾血症等。
- 多发性内分泌腺瘤病：部分患者可合并其他内分泌肿瘤，如甲状旁腺、胰腺、垂体等。
病因和发病机制
- 病因：胃泌素瘤的确切病因尚不清楚，可能与遗传、环境等因素有关。约20%的患者与多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1）相关。
- 发病机制：胃泌素瘤细胞分泌大量胃泌素，刺激胃壁细胞分泌过量胃酸，导致消化性溃疡和腹泻等症状。
临床表现
- 腹痛：由于消化性溃疡所致，常为顽固性、难治性腹痛。
- 腹泻：可为水样或脂肪泻，严重时可导致脱水、低钾血症等。
- 烧心：近一半的患者有烧心的症状。
- 合并其他内分泌肿瘤：部分患者可合并其他内分泌肿瘤，如甲状旁腺、胰腺、垂体等。
诊断
- 临床表现：顽固性、多发性、非典型部位的消化性溃疡，伴有腹泻或其他全身症状。
- 实验室检查：
- 胃液分析：基础酸排量（BAO）＞15mEq/h，最大酸排量（MAO）无明显增加，BAO/MAO＞60%。
- 血清胃泌素测定：空腹血清胃泌素水平常＞150pg/ml，平均水平接近1000pg/ml。
- 激发试验：如促胰液素激发试验、钙剂激发试验等，可帮助诊断。
- 影像学检查：如X线钡餐检查、B超、CT、MRI等，可帮助定位肿瘤。
鉴别诊断
- 消化性溃疡：以单个溃疡或胃、十二指肠均有一个溃疡多见，胃或十二指肠多发性溃疡相对少见。
- 胃癌：很少合并十二指肠溃疡，也无高胃酸和高胃泌素分泌特征。
治疗
- 内科治疗：
- 质子泵抑制药：如奥美拉唑、兰索拉唑等，可抑制胃酸分泌。
- H2受体拮抗药：如西咪替丁、雷尼替丁等，可缓解症状。
- 奥曲肽：可降低血清胃泌素浓度和胃酸分泌。
- 外科治疗：手术切除是最佳治疗方法，可彻底切除肿瘤，消除高胃泌素分泌和消化性溃疡。
- 化疗：对恶性胃泌素瘤可采用化疗，如链佐星（链脲霉素）、5-氟尿嘧啶等。
预后
- 预后：胃泌素瘤的预后因肿瘤的良恶性、大小、位置以及是否转移等因素而异。良性肿瘤或早期恶性肿瘤手术切除后预后较好，而晚期恶性肿瘤预后较差。
并发症
- 消化道出血：由于消化性溃疡所致。
- 溃疡病穿孔：由于消化性溃疡所致。
- 合并其他内分泌肿瘤：如甲状旁腺、胰腺、垂体等肿瘤。
胃泌素瘤是一种罕见的胃肠道神经内分泌肿瘤，早期诊断和治疗对改善患者预后至关重要。如果出现相关症状，应及时就医进行详细检查和诊断。
