急性间质性肺炎（Acute Interstitial Pneumonia，AIP）是一种罕见且进展迅猛的肺部疾病，属于特发性间质性肺炎的亚型。其核心特征为弥漫性肺泡损伤，通常在数日至数周内迅速引发呼吸衰竭，临床表现与特发性急性呼吸窘迫综合征（ARDS）高度相似。
关键特征
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病因与发病机制
- 病因尚未完全明确，可能与病毒感染（如腺病毒、EB病毒、呼吸道合胞病毒）相关。
- 部分病例与药物反应、环境暴露或自身免疫异常存在潜在关联。
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临床表现
- 初期症状：类似上呼吸道感染，如发热、干咳、寒战、乏力，持续1天至数周。
- 进展期症状：快速加重的呼吸困难、胸闷、发绀、喘鸣，最终发展为急性呼吸衰竭。
- 患者常无肺部疾病史，发病前健康状况良好。
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诊断依据
- 影像学检查：胸部X线或CT显示双肺弥漫性磨玻璃影或网格状浸润。
- 病理检查：肺活检可见肺泡间隔增厚、炎性细胞浸润及透明膜形成。
- 实验室检查：血气分析提示低氧血症，肺功能测试显示限制性通气障碍。
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治疗与预后
- 药物治疗：以大剂量糖皮质激素为主，部分联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）控制炎症。
- 呼吸支持：机械通气或体外膜肺氧合（ECMO）用于维持氧合。
- 预后：死亡率高达62%，多数患者在1-2个月内死亡；幸存者肺功能可部分恢复，但易复发。
与普通间质性肺炎的差异
AIP以急性起病和快速恶化为特点，而普通间质性肺炎（如特发性肺纤维化）多为慢性病程，以渐进性呼吸困难为主。AIP的病理改变更倾向于急性肺泡损伤，而非慢性纤维化。
