疾病概述
Ⅳ型肾小管性酸中毒（type Ⅳ renal tubular acidosis，Ⅳ型RTA），又称高血钾型肾小管性酸中毒，是一种由于醛固酮不足或拮抗所致的代谢性疾病。其临床特征是高血钾、高血氯性酸中毒，尿铵排出减少、肾丢失盐及中度肾小球滤过功能减退。
病因
发病原因
- 醛固酮缺乏：引起低肾素血症性低醛固酮血症的疾病，如各种慢性小管、间质肾脏病、糖尿病肾病、高血压肾硬化或肾移植等，均可引起醛固酮缺乏并继发肾素分泌不足。
- 肾对醛固酮反应性降低：伴有继发性高肾素血症和高醛固酮血症的疾病，如假性醛固酮缺乏症、失盐性肾炎及各种小管间质病变（滥用止痛药、镰状细胞病和梗阻性肾病）等。
- 电压依赖性：主要见于使用氨苯蝶啶后、镰状细胞贫血等。
发病机制
正常情况下，远端肾单位的皮质集合管在醛固酮调节下，增加Na+的吸收，促进K+和H+的分泌。本型肾小管酸中毒发病机制尚不完全清楚，目前认为醛固酮缺乏以及远端肾小管对醛固酮反应降低是主要发病环节。
临床表现
Ⅳ型肾小管性酸中毒主要表现为：
- 高血钾：由于肾小管排钾障碍，导致血钾升高。
- 高血氯性酸中毒：由于肾小管排氢障碍，导致体内酸性物质积累。
- 尿铵排出减少：由于肾小管功能障碍，导致尿铵排出减少。
- 肾丢失盐：由于肾小管功能障碍，导致盐分丢失。
- 中度肾小球滤过功能减退：由于肾小管功能障碍，导致肾小球滤过功能减退。
诊断
Ⅳ型RTA诊断要点是：
- 临床确诊肾小管酸中毒。
- 存在慢性肾脏疾病或肾上腺皮质疾患。
- 持续的高钾血症伴血浆醛固酮活性降低，应疑及此病。
治疗
Ⅳ型肾小管性酸中毒的治疗主要包括：
- 控制高钾血症：限制钾的摄入，使用药物降低血钾。
- 纠正酸中毒：使用碱性药物如复方柠檬酸混合物进行酸校正。
- 治疗原发病：针对原发病进行治疗，如糖尿病肾病、高血压肾病等。
- 饮食调整：避免高钠、高钾食物的摄入，保证充足的钙摄入，以预防骨质疏松。
- 定期检查：定期到医院进行检查，以便及时了解病情变化及治疗效果。
预防
- 积极治疗原发病和并发症：如发生骨病或钙严重缺乏时可给钙剂和活性维生素D制剂。
- 避免使用可能损害肾小管的药物和毒物。
- 定期体检：早期发现、早期治疗。
通过以上治疗和预防措施，可以有效控制Ⅳ型肾小管性酸中毒的病情，减少并发症的发生。
