家族性出血性肾炎（Alport综合征）属于遗传性疾病，目前尚无特效药物可根治或快速逆转病程，但通过规范用药可有效延缓肾功能恶化并控制症状。以下为推荐的核心药物治疗方案：
一、核心治疗药物
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血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）
- 常用药物：雷米普利、福辛普利、苯那普利
- 作用：降低血压、减少蛋白尿、延缓肾功能恶化。
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血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）
- 常用药物：缬沙坦、氯沙坦、厄贝沙坦
- 作用：与ACEI类似，可联合利尿剂增强降压和降蛋白尿效果。
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醛固酮受体拮抗剂
- 常用药物：螺内酯
- 作用：辅助降压、减少蛋白尿，需注意高钾血症风险。
二、辅助治疗及注意事项
- 控制血压：目标血压建议≤130/80 mmHg，优先选择ACEI/ARB类药物。
- 蛋白尿管理：24小时尿蛋白＞0.5g时需积极干预，ACEI/ARB为首选。
- 避免肾毒性药物：如非甾体抗炎药、氨基糖苷类抗生素等。
- 生活方式调整：低盐（每日≤5g）、低蛋白饮食，避免剧烈运动以减少血尿发作。
三、特殊阶段用药
- 终末期肾衰竭：需透析（血液透析/腹膜透析）或肾移植。
- 并发症处理：
- 听力障碍：通过助听器或人工耳蜗改善；
- 眼部病变：需手术矫正（如人工晶体植入）。
四、其他潜在治疗
- 中药辅助：如金水宝胶囊可能对肾功能保护有一定作用，但需谨慎评估疗效及安全性。
总结
Alport综合征需终身管理，ACEI/ARB类药物是延缓肾功能恶化的核心选择，结合血压控制、生活方式干预可显著改善预后。具体用药方案需由医生根据个体病情调整。
