原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cholangitis, PBC），以前称为原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性进行性的肝脏疾病，主要特征是肝内小胆管的炎症和破坏，最终可能导致肝硬化。关于PBC是否会遗传的问题，医学界的共识是它并不是直接遗传性疾病，但确实存在一定的遗传倾向。
PBC通常被认为是一种自身免疫性疾病，这意味着患者的免疫系统错误地攻击自身的细胞或组织——在这种情况下，是肝内的小胆管。尽管PBC的确切病因尚不完全清楚，但它与多种因素有关，包括但不限于自身免疫、遗传易感性和环境因素等。
从遗传角度来看，虽然没有明确的单一基因突变直接导致PBC的发生，但研究已经表明某些特定基因变异可能增加患病的风险。例如，人类白细胞抗原（HLA）系统的某些亚型以及IL12A和IL12RB2等基因的变异被认为与PBC的易感性相关联。同卵双胞胎的研究显示，在一对双胞胎中如果一人患有PBC，另一人也患此病的概率大约为50%，这远高于异卵双胞胎或其他亲属的情况，提示了遗传因素的重要性。
值得注意的是，即使有这些遗传上的联系，PBC也不是简单意义上的“遗传病”。也就是说，它不会像一些单基因遗传病那样按照孟德尔遗传规律传递给下一代。相反，它的发生往往需要结合其他非遗传因素，如环境暴露、激素水平变化及潜在的感染等。家族聚集现象的存在说明了遗传易感性在PBC中的作用，但这并不意味着所有携带特定基因变异的人都会发病，或者所有患者都能在其家族中找到同样的病例。
对于那些具有PBC家族史的人来说，他们患病的风险确实比普通人群要高得多。一级亲属（如父母、兄弟姐妹或子女）中的患病率估计在1.0%至6.4%之间，这个比例相较于一般人群高出约100倍。对于有家族史的人群来说，定期进行肝功能检查和自身抗体检测是非常重要的预防措施，以便能够早期发现并及时治疗任何可能出现的问题。
虽然PBC不是一种典型的遗传性疾病，但是由于遗传因素在其发病机制中扮演的角色，使得它在一定程度上显示出遗传倾向。对于有家族史的人来说，了解这种风险并通过健康的生活方式和定期体检来监控自己的健康状况显得尤为重要。医疗界也在不断探索新的治疗方法和策略，以更好地管理这种复杂的疾病。如果您或您的家人担心PBC的风险，请咨询专业医生获取个性化的建议和支持。
