核心特点
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解剖异常
左心室室间隔异常增厚(正常8-10毫米,患者可达20-50毫米),造成心室腔缩小和血流受阻。这种梗阻会加重心脏负担,导致肺淤血和全身供血不足。 -
遗传性
约60%患者有家族史,与常染色体显性遗传相关,突变基因(如MYH7、MYBPC3)影响心肌细胞结构。部分患者由基因自发突变引起。 -
高猝死风险
是青少年运动猝死的最常见原因之一,与恶性心律失常或严重流出道梗阻相关。
诊断与治疗
- 诊断:超声心动图是主要手段(室间隔厚度≥15毫米),结合心脏磁共振、基因检测可辅助确诊。
- 治疗:
- 药物(β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂)缓解症状;
- 射频消融术或外科室间隔切除术可改善梗阻,创伤小且效果显著;
- 合并心律失常者需植入ICD预防猝死。
注意事项
患者需避免剧烈运动、酒精及硝酸甘油类药物,定期随访评估心脏功能。