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基本定义
当外周血嗜酸性粒细胞绝对计数>0.5×10⁹/L时即被诊断为嗜酸性粒细胞增多症。若数值进一步升高(如>1.5×10⁹/L)或伴随组织浸润、器官损伤,则可能发展为高嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)。 -
分类与病因
根据病因可分为四大类:- 遗传性(家族性):多见于儿童,可能与免疫缺陷相关。
- 继发性(反应性):由感染(寄生虫、病毒等)、过敏(哮喘、皮炎)、药物反应、自身免疫性疾病等引发。
- 原发性(克隆性/肿瘤性):与血液肿瘤相关,如髓系/淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多症。
- 特发性:原因不明,需排除其他可能性。
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症状表现
患者可能出现发热、咳嗽、皮疹、关节疼痛等非特异性症状,严重时可导致器官损伤,如心肺纤维化、血栓、神经功能障碍等。部分病例与过敏反应或寄生虫感染相关,表现为皮肤瘙痒、哮喘等。 -
诊断与治疗
诊断需结合病史、实验室检查(如血常规、骨髓穿刺)及影像学评估。治疗原则为:- 原发病治疗:如控制感染、停用致敏药物等。
- 药物干预:首选糖皮质激素,耐药时可选用羟基脲、干扰素或靶向药物(如伊马替尼)。
- 重症管理:异基因造血干细胞移植是唯一可能治愈原发性病例的方法。
若出现相关症状,建议及时至血液科就诊,完善检查以明确病因并制定个体化方案。