复发性多软骨炎是一种累及全身多系统的自身免疫性疾病,不治疗会引起多系统损害,严重影响生活质量,甚至危及生命。以下是具体介绍:
- 耳部:病变多局限于耳廓软骨部分,初期表现为耳廓红、肿、热、痛、有红斑结节。反复发炎可致耳廓松弛、塌陷,形成 “菜花耳”,还可使外耳道狭窄。后期累及内耳,会出现听觉或前庭功能损伤,导致听力下降甚至耳聋。
- 鼻部:常突然发病,局部红肿、压痛,数天后可缓解。但反复发作会使鼻软骨局限性塌陷,形成鞍鼻畸形,影响面部美观,还会导致鼻腔结构改变,引起鼻塞、流涕、鼻出血等,影响呼吸功能。
- 眼部:约 2/3 的患者有眼部症状,可累及单侧或者双侧,常见巩膜炎、结膜炎、虹膜炎等。若不治疗,炎症反复发作,会导致角膜外周变薄,甚至造成眼球穿孔,还可引起视力下降、失明等严重后果。
- 关节:1/3 患者以关节炎为首发症状,通常累及全身多个关节,主要侵犯胸肋关节、胸锁关节、骶髂关节及耻骨联合等。受累关节局部有发热、肿胀、压痛、活动受限。长期不治疗,关节软骨遭到破坏,会导致关节畸形和功能障碍,严重影响肢体活动能力,甚至造成残疾。
- 呼吸系统:约半数患者累及喉、气管及支气管软骨,表现为声音嘶哑、干咳、喉及近端气管压痛。病情进展可引起气管软骨塌陷,导致呼吸困难、窒息,这是复发性多软骨炎较为严重的并发症,直接威胁生命安全。
- 心血管系统:可累及主动脉瓣环、瓣叶,导致主动脉瓣反流,还可有心包炎、心肌炎或心脏传导阻滞。血管炎可导致血栓形成,如大动脉炎、结节性多动脉炎等,增加心血管疾病的发生风险,严重时可引发心力衰竭、血管破裂等危及生命的情况。
- 神经系统:由血管炎引起,表现为癫痫、脑卒中、共济失调、外周神经病变,可出现头痛、面神经麻痹等,影响神经系统功能,导致认知、运动、感觉等方面的障碍,降低生活质量。
- 皮肤:约 25% 患者出现皮肤损害,无特异性,包括结节红斑、紫癜、网状青斑、多形性红斑、脂膜炎、荨麻疹等,影响皮肤外观和健康,给患者带来不适和心理压力。
- 肾脏:表现为显微镜下血尿、蛋白尿或管型尿,可伴新月体形成的节段性坏死性肾小球肾炎,长期不治疗会导致肾功能损害,严重时可发展为肾衰竭。