自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种由免疫系统异常攻击胰腺组织引发的慢性炎症性疾病，属于特殊类型的慢性胰腺炎。其核心特征包括：
1. 病因与发病机制
- 与自身免疫紊乱密切相关，患者体内存在针对胰腺组织的异常免疫反应，免疫系统错误地将胰腺视为外来病原体进行攻击。
- 遗传因素（如基因多态性）、感染（病毒/细菌等）及吸烟、饮酒等环境因素可能诱发或加重病情。
- 血清免疫球蛋白G4（IgG4）水平显著升高是Ⅰ型AIP的重要标志，而Ⅱ型通常无此特征。
2. 临床表现
- 典型症状：无痛性梗阻性黄疸（皮肤/巩膜黄染、尿色加深）最常见，约80%患者以此为首发表现。
- 其他症状：腹痛（多为隐痛或胀痛）、体重下降、乏力、食欲减退，部分患者合并糖尿病或胰腺外器官病变（如泪腺炎、胆管炎）。
- 分型差异：Ⅰ型多见于老年男性，常伴胰外器官受累；Ⅱ型患者较年轻，无性别差异，更易合并炎症性肠病。
3. 诊断要点
- 影像学：胰腺呈“腊肠样”弥漫性肿大或局灶性肿块，胰管不规则狭窄（“冰柱征”）是特征性表现。
- 实验室检查：血清IgG4升高（Ⅰ型）、抗核抗体等自身抗体阳性，肿瘤标志物CA199有助于鉴别胰腺癌。
- 病理学：淋巴浆细胞浸润、纤维化及闭塞性静脉炎是确诊金标准，需通过超声内镜引导下穿刺活检或手术标本验证。
- 激素反应：糖皮质激素治疗有效是重要诊断依据，4周内症状显著缓解。
4. 治疗与管理
- 一线治疗：糖皮质激素（如泼尼松）可诱导缓解，维持治疗需1-3年以减少复发。
- 替代方案：硫唑嘌呤等免疫抑制剂用于激素无效或需减量患者，利妥昔单抗对难治性病例可能有效。
- 手术/介入：仅用于疑似恶性肿瘤或严重梗阻性黄疸无法缓解的情况，如胆管引流术。
5. 注意事项
- 需定期复查影像学及血清学指标，监测复发及并发症（如糖尿病、胰腺外分泌功能不全）。
- 避免饮酒、高脂饮食等诱发因素，保持健康生活方式。
自身免疫性胰腺炎需通过多学科协作确诊，早期规范治疗预后良好，但需警惕复发及合并症。
