自身免疫性胰腺炎(AIP)是一种由自身免疫机制介导的特殊类型慢性胰腺炎,其治疗是必要的,以减轻炎症、维持缓解、保护脏器功能,并尽量减少治疗相关的不良反应。
治疗方法
-
糖皮质激素治疗
- 诱导缓解:口服糖皮质激素如泼尼松是AIP诱导缓解治疗的基础,初始剂量为每日0.6~0.8 mg/kg·d(一般为30~40 mg/d),持续1个月,2~4周后评估疗效。此后,泼尼松每2周减量5 mg,3~6个月后停用。
- 维持治疗:对于胰腺弥漫性肿大、治疗后影像学缓解较慢或血清IgG4仍高于2倍正常值上限的AIP患者,以小剂量糖皮质激素维持治疗以降低复发风险。
- 复发治疗:对病情复发的AIP患者,建议再次予以糖皮质激素治疗。
-
免疫抑制剂治疗
- 当AIP患者单用糖皮质激素治疗不能控制病情、糖皮质激素减量过程中疾病反复或糖皮质激素不良作用明显时,建议联合使用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环孢素A、甲氨蝶呤、环磷酰胺和来氟米特等,以降低糖皮质激素用量。
-
生物制剂治疗
- 当1型AIP患者对大剂量糖皮质激素耐药,或不能耐受其治疗,或对免疫调节治疗无应答时,应考虑利妥昔单抗治疗。
-
胰酶替代治疗
- 对存在胰腺外分泌功能不全(PEI)的AIP患者,建议给予胰酶替代治疗,例如含高活性脂肪酶的胰酶制剂,于餐中服用。
-
手术治疗
- 对于存在梗阻、假性囊肿等严重并发症时,可能需要手术干预,如胰管引流术、胰腺切除术等。
-
多学科诊治
- AIP临床表现复杂多样,常需要多个相关学科联合,完成疾病的诊断、评估、治疗和随访。
治疗原则
- 个体化治疗:根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。
- 减轻炎症:通过药物治疗减轻胰腺和其他受累器官的炎症。
- 维持缓解:通过维持治疗防止病情复发。
- 保护脏器功能:通过治疗保护胰腺和其他受累器官的功能。
- 减少不良反应:尽量减少治疗相关的不良反应。
自身免疫性胰腺炎需要积极治疗,以改善患者的生活质量和预后。