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临床表现
主要表现为梗阻性黄疸、上腹部疼痛、体重减轻等非特异性症状,部分患者可伴糖尿病、消化不良等胰腺内外分泌功能障碍。约70%-80%的患者以黄疸为首发症状,易与胰腺癌混淆。 -
分型与特征
- 1型AIP(淋巴浆细胞硬化性胰腺炎):与IgG4相关性疾病相关,常合并硬化性胆管炎、泪腺炎等全身性病变,亚洲人群高发。
- 2型AIP(特发性导管中心性胰腺炎):较少累及外器官,多见于欧美人群,部分患者伴炎症性肠病。
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诊断标准
需结合影像学(如增强CT/MRI显示胰腺弥漫性肿大伴“腊肠样”改变)、血清IgG4升高、组织病理学(淋巴浆细胞浸润)及激素治疗反应综合判断。2023年中国指南强调多学科联合诊断和动态评估。 -
治疗原则
首选糖皮质激素(如泼尼松30-40mg/d)诱导缓解,维持治疗可减少复发。激素抵抗或复发患者可联合免疫抑制剂(如硫唑嘌呤)或生物制剂(如利妥昔单抗)。手术治疗仅用于鉴别诊断困难或合并严重并发症的情况。
该疾病需与胰腺癌、胆管炎等疾病严格鉴别,避免误诊导致不必要的手术。