小儿结节性多动脉炎是一种累及中小动脉的坏死性血管炎，主要表现为血管壁炎症和节段性结节形成，可导致多器官系统损害。以下是关于该疾病的详细信息：

定义与病因

• ​​定义​​：小儿结节性多动脉炎（PAN）是一种以中小动脉节段性炎症与坏死为特征的血管炎，病变主要侵犯中小肌性动脉，呈节段性分布，易发生于动脉分叉处。
• ​​病因​​：病因尚不明确，可能与乙型肝炎病毒感染、其他病毒或细菌感染、药物及免疫异常有关。

临床表现

• ​​全身症状​​：发热、乏力、头痛、多汗、消瘦、肌肉疼痛、腹痛、关节痛等。
• ​​皮肤症状​​：沿浅动脉走行或不规则聚集于血管近旁的痛性红斑性皮下结节，呈红色，有触痛，多见于下肢。
• ​​肾脏症状​​：高血压、血尿、蛋白尿、管型尿，严重者可发生肾功能衰竭或高血压脑病。
• ​​消化系统症状​​：腹痛、腹泻、恶心、呕吐，严重者可出现肠梗阻、肠穿孔或腹膜炎。
• ​​神经系统症状​​：多发性神经炎、抽搐、意识障碍等。
• ​​心脏症状​​：心肌缺血、心肌梗死、心包炎等。

诊断

• ​​实验室检查​​：外周血显示贫血、白细胞增多，血沉增快，CRP增高，血清免疫球蛋白增高。
• ​​影像学检查​​：血管造影可见肝、肾、脑动脉、肠系膜动脉及冠状动脉呈瘤样扩张或血管闭塞。
• ​​病理检查​​：中小动脉壁活检可见中性粒细胞和单核细胞浸润。

治疗

• ​​药物治疗​​：早期应用大剂量肾上腺皮质激素和免疫抑制剂，如泼尼松、环磷酰胺等。
• ​​对症支持治疗​​：针对高血压、肾功能衰竭等并发症进行相应治疗。
• ​​手术治疗​​：严重血管病变或动脉瘤形成时，需进行血管重建术或动脉瘤切除术。

预后

未经治疗的PAN预后极差，5年生存率仅有13%。自从积极应用激素及免疫抑制剂治疗后，患者5年生存率显著提高达80%。