1. 定义与病因
- 定义:SLE是一种多因素参与的自身免疫性疾病,当免疫系统攻击脊髓时,可导致脊髓血管炎、脱髓鞘等病理改变,引发脊髓病。
- 病因:与遗传、内分泌、感染、紫外线、药物及免疫异常相关,抗磷脂抗体、抗核抗体等免疫复合物沉积可能直接损伤脊髓血管。
2. 典型症状
- 运动障碍:急性起病,常表现为胸段脊髓病变,突发截瘫,早期肌张力低(脊髓休克),后期肌张力增高伴病理反射。
- 感觉障碍:病变平面以下深浅感觉丧失,可能伴感觉过敏区或束带感,恢复较运动迟缓。
- 自主神经功能障碍:早期大小便潴留,后期可能出现尿失禁。
- 伴随症状:80%-85%患者有面部蝶形红斑、关节疼痛、光敏感等SLE典型表现,部分合并肾脏损害、血小板减少等。
3. 诊断依据
- 实验室检查:抗双链DNA抗体(dsDNA)、抗核抗体(ANA)阳性,脑脊液中淋巴细胞轻度升高、蛋白含量增加,抗磷脂抗体可能升高。
- 影像学检查:脊髓MRI可显示脊髓病变范围,排除其他占位性病变。
- 皮肤试验:皮肤狼疮带试验阳性支持SLE诊断。
4. 治疗与预后
- 治疗:以糖皮质激素(如泼尼松)为主,重症需联合环磷酰胺等免疫抑制剂;血浆置换或免疫球蛋白冲击适用于危重患者。
- 预后:横贯性脊髓炎者预后较差,易因感染死亡;早期规范治疗可改善预后,但需长期随访。
5. 注意事项
- 避免紫外线照射、感染等诱因,规律用药并监测药物副作用。
- 加强护理,预防压疮、尿路感染等并发症。
若出现突发截瘫、感觉异常等症状,需及时就诊风湿免疫科或神经内科,完善相关检查以明确诊断。